Cel mai important semn clinic este cresterea de volum a ganglionilor, insa uneori splina este ca care creste in volum, sau ficatul, sau apar tumori constituite din limfocite, situate in diferite organe sau tesuturi.

Definitie

Sunt proliferari ale limfocitelor in ganglionii limfatici, uneori insa proliferarea are loc in maduva sau in alte organe, precum amigdalele, splina, ficatul, tubul digestive sau sistemul nervos central. Uneori aceste limfocite se pot gasi si in sange, constituind asa-numitele limfoame cu descarcare, dar aceasta situatie nu este obligatorie, cum este in leucemia limfatica cronica.

Diagnostic

Diagnosticul se pune pe biopsia prelevata din organul afectat, cel mai adesea acesta fiind ganglionul limfatic, prin examenul histopatologic al acesteia, uneori completat cu investigatii de mai mare precizie. Hemograma poate fi normal.

Gradul de extindere al bolii se apreciaza prin examen clinic si prin metode imagistice ca ecografia, radiografia, tomografia, scintigrafia, limfografia, rezonanta magnetica nucleara. Acestea permit stadializarea bolii in patru stadia de gravitate, fiecare putand sau nu sa asocieze si semen generale de boala, precum febra, transpiratii si scadere in greutate. Aceste stadia sunt:

Stadiul I

reprezinta afectarea de catre boala a unui singur grup ganglionar;

Stadiul II
a doua sau mai multe grupe de ganglioni situate de aceeasi parte a diafragmului, de obicei de partea superioara a acestuia;

Stadiul III

ganglionii interesati de boala sunt mai numerosi si se situeaza pe ambele parti ale diafragmului si

Stadiul IV

cel mai avansat si, deci, cel mai grav; are multiple determinari ganglionare de ambele parti ale diafragmului, asociate obligatoriu si cu determinari extraganglionare, cum sunt cele din: ficat, plamani, pleura, sistem nervos central, os, rinichi, glande endocrine, tib digestiv, maduva, etc.

Complicatii

Printre complicatiile acestei boli se numara in primul rand, infectiile, la care se adauga complicatiile datorate autoanticorpilor, adica a unor anticorpi generati impotriva structurilor proprii ale organismului, cum sunt, de exemplu, autoanticorpii antieritrocitari.

Tipuri

Exista doua tipuri de limfoame maligne, si anume:

– boala Hodgkin

– limfoamele nonHodgkiniene.

Fiecare are mai multe forme sau subtipuri, diferite atat ca structura a ganglionului, cat si ca celula care prolifereaza: limfocit B sau T. Ele sunt, de asemenea, diferentiate de raspunsul la tratament si de supravietuirea pacientului.

Boala Hodgkin are unele particularitati fata de limfoamele nonHodgkin, ea intalnindu-se la pacientii mai tineri si avand un prognostic mai bun, datorat in mare masura unui raspuns mai bun la tratament.

Tratament

Tratamentul urmareste obtinerea remisiunii complete si, in cele din urma, a vindecarii.

Acest tratament cuprinde asocieri de citostatice administrate in cure sau serii lunare, care combina diferite tipuri de citostatice, in functie de tipul de limfom si de celula (cure de polichimioterapie) si care asociaza uneori si cortizon.

Tratamentul se poate face si cu radioterapie sau cobaltoterapie, uneori in combinatie cu chimioterapia. De asemenea, in unele forme de limfom, se poate administra si interferon sau se pot incerca unele terapii mai noi cum este terapia cu anticorpi monoclonali, care au drept tinta un anume tip de celula, cu anumite caracteristici de suprafata.

Tratamentul chirurgical se refera la indepartarea unei tumori, cum ar fi de exemplu, o splina tumorala.

In unele cazuri se poate pune si problema asocierii la tratament a transplantului de celule stem periferice sau a transplantului medular, fie de la pacient fie de la un donator inrudit sau neinrudit.

Sursa:

„Bolile sangelui pe intelesul tuturor” – dr. Anca Roxana Lupu

http://www.simptomi.rs/images/non-hodgkin%20lymphoma.jpg

http://www.perpetuum-lab.com.hr/uploads/monthly_02_2014/ccs-1-0-96621300-1391444393.png

Post-ul Limfoame maligne apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.

Anemia Aplastica (AA)  este o patologie in care maduva rosie hematogena (responsabila in producerea hematopoiezei, adica a formarii tuturor liniilor celulare sanguine) devine insuficienta astfel incat va duce la aparitia anemiei (prin lipsa celulelor rosii), leucocitopeniei (lipsa celulelor albe) si trombocitopeniei (lipsa trombocitelor). Manifestarile acesteia constand in infectii cu organisme patogene sau sangerari.(1)

AA poate aparea la orice varsta insa apare cu precadere la copii, tineri adulti sau batrani. Aceasta boala nu are o distributie diferita pe sexe, insa cu precadere pentru populatia Asio-Americana. Nu este cunoscuta incidenta acestei in boli in Romania, insa in America se descopera 600-900 cazuri noi/an.(1)

Factorii de Risc

Nu s-a putut stabili o cauza certa ce duce la aparitia AA dar au fost inclusi anumiti factori de mediu ce ar putea fi trigger-ul raspunsului imun implicat in anemia aplastica. Printre acesti factori de mediu se numara: medicamente, expunere la benzen, radiatii sau unele virusuri.

AA poate fi si congenitala ea intalnindu-se la 25% de cazurile de copii si aproximativ 10% din cazurile de adulti. In cazurile rare de Anemie Aplastica Familiala se cunoaste ca sunt implicate mutatii la nivelul genelor TERC si TERT, aceste gene fiind implicate in determinarea unei susceptibilitati crescute pentru a dezvolta AA. (3)

Semne si Simptome 

• scaderea numarului de eritrocite (celule responsabile cu transportul oxigenului la tesuturi) determina aparitia senzatiei de oboseala, dispnee (dificultate in respiratiei), migrena, paloare tegumentara, extremitati reci (4)
• scaderea numarului de leucocite, celule cu rol in raspunsul imun si apararea organismului fata de infectii determina aparitia febrei, infectii cu germeni oportunisti (4)
• scaderea numarului de trombocite, celule cu rol in oprirea sangerarilor prin hemostaza – coagularea sangelui, determina aparitia de sangerari, hematoame (4)
• exista semne si simptome ce nu sunt legate de scaderea numarului de celule sanguine, printre acestea se numara – greata sau prurit (mancarime a pielii) (4)

Diagnostic

Diagnosticul AA necesita o multime de teste:

• hemoleucograma – analiza a sangelui prin intermediul careia se numara celulele sanguine. Frotiul de sange periferic prin care doctorul poate observa forma si dimensiunile celulelor sanguine cu ajutorul unui microscop (1)
• numarul de reticulocite – reticulocitele sunt precursorii eritrocitelor, numarul acestora ne indica daca maduva reuseste sa sentitetizeze eritrocite la o rata corecta (1)
• nivelul de eritropoietina – hormon produs la nivelul rinichiului ce actioneaza la nivelul maduvei stimuland maduva rosie sa produca mai multe eritrocite (1)
• fierul seric – este o cauza de anemie (1)
• nivelul de vitB12 si folati – un nivel scazut poate determina o usoara scadere a eritrocitelor, leucocitelor si trombocitelor (1)
• punctie medulara – pentru evaluarea numarului de celule prezente in maduva, anomalii cromozomiale (1)

Stadializare

Pe baza acestor parametrii paraclinici se clasifica diversele tipuri de AA in functie de numarul neutrofilelor: (1)

• moderata – fara simptomatologie sau cu simptome minime
• severa – 500 neutrofile/microlitru
• foarte severa – mai putin de 200 neutrofile/microlitru

International Aplastic Anemia Study Group (IAASG) propune urmatoarele criterii: (3)

Criteriile in functie de numarul celulelor sanguine: (3)

1. neutrofile mai putin decat 0.5 X 10 ⁹/L
2. trombocite mai putin decat 20 X 10 ⁹/L
3. reticulocitele mai putin de 1%

Criteriile in functie de biopsia medulara (3)

1. hipocelularitate severa (putine celule pe campul microscopic)
2. hipocelularitate moderata in care celulele raspunzatoare de hematopoieza sunt mai putin de 30% din totalul celulelor

Tratament

Principalul scop al tratamentului este cresterea numarului de celule sanatoase la nivel sanguin. De obicei tratamentul nu se aplica in cazurile AA moderata atat timp cat starea pacientului nu se agraveaza. Cazurile de AA foarte severa reprezinta o amenintare asupra vietii pacientului si necesita tratament de urgenta. (1)

Tratament suportiv: transfuzii de sange, factori de crestere, antibiotice, chelatori de fier (daca exista un surplus de fier la nivelul organismului) (1)

Terapie imunosupresoare cu scopul de a normaliza un raspuns imun mult prea accentuat ce sintetizeaza anticorpi impotriva maduvei, astfel incat maduva sa poata sintetiza celulele torentului sanguin.

Transplant de celule stem cu scopul de a inlocui celulele bolnave cu cele noi, ale donatorului. Transplantul se efectueaza asemanator cu o transfuzie sanguina, in care celulele stem sunt introduse prin intermediul unui tub plasat intr-o vena de la nivel toracic. Ajunse in circulatia pacientului acestea traverseaza sistemul circulator ajungand in maduva spinarii unde vor incepe sa formeze noi celule. Transplantul poate vindeca AA in special in cazurile de copii si adulti tineri. Pacientii in varsta sunt mai susceptibili la complicatiile ce pot aparea dupa transplant si adeseori nu pot suporta terapia ce trebuie initiata inainte de transplant.(1)

Articol creat de stud. Alexandra Guta

Bibliografie

(1) http://www.aamds.org/about/aplastic-anemia
(2)http://www.hopkinsmedicine.org/kimmel_cancer_center/types_cancer/aplastic_anemia.html
(3) http://emedicine.medscape.com/article/198759-overview#a5
(4) http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/aplastic/signs

Poza: http://cdn1.medicalnewstoday.com/content/images/articles/285/285666/bone-marrow-with-stem-cells.png

Post-ul Anemia Aplastica apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.