În cazul anemiei aplastice severe, numărul de celule sanguine este extrem de scăzut, de aceea poate pune în pericol viața pacientului, necesitând astfel spitalizare imediată.

Transfuzii de sânge

Deși nu reprezintă un leac pentru anemia aplastică, transfuziile de sânge pot ține sub control sângerările și pot ameliora simptomele prin furnizarea de celule sanguine pe care măduva osoasă nu le produce.

În general, nu există o limită a numărului de transfuzii de sânge pe care pacientul le poate primi, dar uneori pot apărea complicații în cazul transfuziilor multiple. Globulele roșii transfuzate conțin fier care se poate acumula în corp, afectând astfel organele vitale dacă nu este tratată supradozarea cu fier. În acest caz, pot fi utilizate medicamente pentru a ajuta la eliminarea excesului de fier din corp.

În timp, organismul pacientului poate dezvolta anticorpi împotriva celulelor sanguine transfuzate, ceea ce le face mai puțin eficiente în ameliorarea simptomelor. Pentru a evita aceste complicații, se utilizează medicamente imunosupresoare.(1)

Transplant de celule stem

Transplantul de celule stem de la un donator pentru refacerea măduvei osoase ar putea fi singura opțiune de tratament de succes pentru persoanele cu anemie aplastică severă. Transplantul de celule stem, numit și transplant de măduvă osoasă, este, în general, tratamentul preferat pentru persoanele mai tinere și care au un donator compatibil — cel mai adesea un frate sau o soră.

În cazul în care se găsește un donator, măduva osoasă bolnavă va fi mai întâi „golită” prin radiații sau chimioterapie. Celulele stem sănătoase de la donator sunt apoi filtrate și injectate intravenos în fluxul sanguin al pacientului. Odată injectate, acestea migrează către cavitățile măduvei osoase și încep să creeze noi celule sanguine.

Procedura necesită o perioadă îndelungată de spitalizare. După transplant, pacientul va primi medicamente pentru a preveni respingerea celulelor stem donate.

Transplantul de celule stem implică și riscuri. Există riscul ca organismul să respingă transplantul, ceea ce poate duce la complicații care pot pune viața în pericol. În plus, nu toată lumea poate primi transplanturi sau găsi un donator compatibil.(1)

Imunosupresoare

În cazul persoanelor care nu pot primi un transplant de măduvă osoasă sau în cazul celor a căror anemie aplastică se datorează unei boli autoimune, tratamentul poate consta în medicamente care modifică sau inhibă sistemul imunitar.

Medicamentele precum ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune) și globulina antitimocitară inhibă activitatea celulelor imune care deteriorează măduva osoasă. Astfel, măduva osoasă se poate reface și poate genera noi celule sanguine. Ciclosporina și globulina antitimocitară sunt adesea administrate împreună.

Adesea, împreună cu aceste medicamente sunt utilizați și corticosteroizii, cum ar fi metilprednisolonul (Medrol, Solu-Medrol). Deși sunt eficiente, aceste medicamente slăbesc și mai mult sistemul imunitar. De asemenea, este posibil ca anemia să revină după întreruperea acestor medicamente.(1)

Stimulente ale măduvei osoase

Anumite medicamente — inclusiv factorii de stimulare a coloniilor, cum ar fi sargramostim (Leukine), filgrastim (Neupogen) și pegfilgrastim (Neulasta), epoetin alfa (Epogen/Procrit) și eltrombopag (Promacta) — stimulează măduva osoasă pentru a produce noi celule sanguine. Factorii de creștere sunt adesea utilizați împreună cu medicamentele imunosupresoare.(1)

Antibiotice, antivirale

Din cauza anemiei aplastice, sistemul imunitar este slăbit, ceea ce vă face mai predispus la infecții.
Dacă aveți anemie aplastică, consultați-vă medicul la primul semn de infecție, cum ar fi febra. Dacă infecția se agravează, vă poate pune viața în pericol. Dacă aveți anemie aplastică severă, este posibil ca medicul dumneavoastră să vă prescrie antibiotice sau medicamente antivirale pentru a ajuta la prevenirea infecțiilor.(1)

Alte tratamente

Anemia aplastică cauzată de tratamentele cu radiații și chimioterapie pentru cancer se ameliorează de obicei după terminarea acestor tratamente. Același lucru este valabil și pentru majoritatea celorlalte medicamente care induc anemie aplastică.

Femeile gravide cu anemie aplastică sunt tratate cu transfuzii de sânge. De cele mai multe ori, anemia aplastică care este indusă de sarcină se ameliorează odată cu încheierea sarcinii. Dacă aceasta nu se ameliorează, va fi necesară continuarea administrării tratamentului.(1)

Găsirea unui donator compatibil pentru un transplant de măduvă osoasă

Pentru ca un transplant de măduvă osoasă să aibă succes, este nevoie de un donator compatibil. Un donator compatibil este o persoană cu aceeași grupă sanguină sau cu o constituție genetică similară. În marea majoritate a cazurilor, cei mai compatibili sunt rudele apropiate, cum ar fi un frate sau un părinte.

Dacă nu aveți un donator compatibil apropiat, vă puteți înscrie într-un registru național. Acest registru vă va găsi un donator compatibil. Până la identificarea unui donator compatibil, este posibil să aveți nevoie de terapie cu imunosupresoare sau de alte tratamente.(2)

De reținut!

• Anemia aplastică este o afecțiune rară, dar gravă, a măduvei osoase. Aceasta apare atunci când celulele stem nu creează suficiente celule sanguine.
• Este posibil să faceți vânătăi, să aveți o stare de oboseală sau să prezentați dificultăți de respirație.
• Fără tratament, anemia aplastică poate crește riscul de infecții grave, hemoragii, probleme cardiace și alte complicații.
• Singurul tratament pentru anemia aplastică este transplantul de măduvă osoasă.
• Dacă trebuie să așteptați un donator de măduvă osoasă care să fie compatibil, puteți lua medicamente imunosupresoare, cum ar fi globulină antitimocitară (ATG), ciclosporină, tacrolimus sau eltrombopag.
• Majoritatea persoanelor care primesc tratament pentru anemie aplastică au o calitate ridicată a vieții.(2)

Cunoașteți persoane care suferă de anemie aplastică? Ce tratament au primit și ce recomandări le-ați oferi persoanelor care se confruntă cu această afecțiune?

Traducere din limba engleză de Gabriela Vornicu

Bibliografie:

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aplastic-anemia/diagnosis-treatment/drc-20355020
2. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16747-aplastic-anemia

Post-ul Tratamentul anemiei aplastice apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.

Definiția anemiei aplastice

Anemia aplastică este o afecțiune care apare atunci când măduva osoasă nu produce suficiente globule roșii, globule albe și trombocite.

Sistemul imunitar al organismului este confuz și începe să atace aceste celule esențiale. (1)

Cauzele anemiei aplastice

Celulele stem din măduva osoasă produc celule sanguine (globule roșii, globule albe și trombocite). În cazul anemiei aplastice, celulele stem sunt deteriorate. De cele mai multe ori, anemia aplastică este cauzată de sistemul imunitar care atacă celulele stem din măduva osoasă. Alți factori care pot leza măduva osoasă și care pot afecta producția de celule sanguine includ:
• Tratamentele cu radiații și chimioterapie. Aceste terapii de combatere a cancerului omoară celulele canceroase, dar pot afecta și celulele sănătoase, inclusiv celulele stem din măduva osoasă. Anemia aplastică poate fi un efect secundar temporar al acestor tratamente.
• Expunerea la substanțe chimice toxice. Expunerea la substanțe chimice toxice, cum ar fi cele din pesticide, insecticide și benzen (o componentă a benzinei), poate cauza anemie aplastică. Acest tip de anemie s-ar putea ameliora dacă evitați expunerea repetată la substanțele chimice care v-au provocat boala.
• Utilizarea anumitor medicamente. Unele medicamente, cum ar fi cele utilizate pentru tratarea artritei reumatoide și unele antibiotice, pot cauza anemie aplastică.
• Boli autoimune. În cazul afecțiunilor autoimune, sistemul dvs. imunitar atacă celulele sănătoase. De aceea, în cazul acestor boli pot fi afectate și celulele stem din măduva osoasă.
• Infecții virale. Infecțiile virale care afectează măduva osoasă pot influența apariția anemiei aplastice. Printre virusurile care au fost corelate cu anemia aplastică se numără hepatita, virusul Epstein-Barr, citomegalovirusul, parvovirusul B19 și HIV (virusul imunodeficienței umane).
• Sarcina. În cazul femeilor însărcinate, sistemul imunitar ar putea ataca măduva osoasă.
• Factori necunoscuți. De multe ori, medicii nu pot determina cauza anemiei aplastice. În aceste cazuri, diagnosticul este anemie aplastică idiopatică.(2)

Simptomele anemiei aplastice
Simptomele pot varia în funcție de persoană. Simptomele anemiei aplaziei medulare pot include:
– dureri de cap;
– amețeli;
– tulburări gastrice (greață);
– dificultăți de respirație;
– vânătăi;
– lipsă de energie sau stare ușoară de oboseală;
– paloare anormală sau lipsa de culoare a pielii;
– scaun cu sânge;
– sângerări nazale;
– sângerarea gingiilor;
– febră;
– durere la nivelul sinusurilor;
– ficat mărit sau splină mărită;
– pete albe pe interiorul gurii (afte bucale).

Aceste simptome pot semăna cu simptomele altor afecțiuni ale sângelui sau ale altor probleme de sănătate. Pentru un diagnostic precis, consultați întotdeauna medicul.(1)

Clasificarea anemiei aplastice
În funcție de severitate, anemia aplastică poate fi clasificată în: anemie nonseveră, severă şi foarte severă.

Observație: *În plus față de o celularitate a măduvei osoase de < 25%.(3)

De asemenea, în funcție de cauză, anemia aplastică mai poate fi clasificată în anemie aplastică congenitală sau dobândită.

Anemia aplastică congenitală apare din cauza unei mutații genetice aleatorii. Este întâlnită frecvent la copii și la persoanele mai tinere.

Anemia aplastică dobândită apare din cauza unei probleme a sistemului imunitar. Este întâlnită mai frecvent la persoanele în vârstă, dar poate apărea și la persoanele mai tinere.

Diagnosticarea anemiei aplastice
La persoanele care prezintă simptome de anemie sunt efectuate analize de sânge. Dacă analizele indică scăderea numerică a tuturor tipurilor de celule sanguine, se examinează măduva osoasă.

Diagnosticul de anemie aplastică se pune după examinarea microscopică a unui eșantion din măduva osoasă (numită biopsie de măduvă osoasă), dacă aceasta indică o reducere considerabilă a numărului de celule ale măduvei osoase.(4)

Tratamentul anemiei aplastice
Anemia aplastică severă poate duce la deces dacă nu este tratată imediat. Transfuziile de globule roșii, de trombocite și de substanțe numite factori de creștere pot crește temporar numărul de globule roșii, de globule albe și de trombocite.

Transplantul de celule stem este cel mai frecvent tratament pentru anemia aplastică, deoarece poate vindeca boala, în special la persoanele tinere care au un donator de celule stem compatibil. Dacă nu este posibilă realizarea transplantului, persoana va primi un tratament cu globulină antitimocitară și ciclosporină, pentru a suprima sistemul imunitar și a permite regenerarea celulelor stem din măduva osoasă.(4)

Pentru mai multe detalii, citiţi articolul Tratamentul anemiei aplastice.

Recomandări privind stilul de viață

Alimentație sănătoasă. Copilul dumneavoastră trebuie să aibă o alimentație sănătoasă. Există riscul ca acesta să se îmbolnăvească prin toxiinfecție alimentară. Din acest motiv, va trebui să evite brânzeturile maturate, laptele și sucurile nepasteurizate. De asemenea, copilul va trebui să evite alimentele gătite insuficient sau crude. Spălați și decojiți fructele și legumele proaspete înainte de a le servi. Nu lăsați copilul să mănânce de la bufetele din restaurante. Dacă aveți întrebări legate de dietă, solicitați medicului dvs. o trimitere către un nutriționist autorizat pentru sprijin suplimentar.

Exerciții fizice. Exercițiile fizice regulate și joaca sunt importante, dar la fel și pauza de odihnă între activități. Dacă copilul dvs. are dificultăți de respirație atunci când este activ, anunțați medicul. Deoarece copilul poate fi expus riscului de sângerare, infecție și oboseală, se recomandă de obicei evitarea sporturilor de contact. Dacă copilul este de vârstă școlară, colaborați cu profesorii și antrenorii pentru ca acesta să poată participa în siguranță la activitățile colegilor.

Prevenirea infecțiilor. Asigurați-vă că copilul dumneavoastră este vaccinat în fiecare an împotriva gripei și întrebați medicul dacă sunt necesare alte vaccinuri preventive. Stați departe de aglomerație și de prietenii sau rudele bolnave, în special în timpul sezonului de răceală și gripă. Reamintiți-i copilului dumneavoastră – și restului familiei – să se spele des pe mâini. Spălarea regulate a dinților va ajuta la prevenirea infecțiilor dentare și ale gingiilor. Țineți copilul departe de piscinele publice și de bazinele fierbinți, mai ales dacă copilul are răni deschise sau zgârieturi. Nu lăsați pe nimeni să fumeze în preajma copilului, inclusiv în casă și în mașină.(5)

De reținut!

• Anemia aplastică apare atunci când măduva osoasă nu produce suficiente globule roșii, globule albe și trombocite.
• Această afecțiune vă poate da o stare de oboseală, poate crește riscul de infecții, de apariție a vânătăilor sau poate crește frecvența sângerărilor.
• Tratamentele pot include transfuzii de sânge, antibiotice, medicamente pentru a stimula producția măduvei osoase și alte terapii.
• În unele cazuri, transplantul de măduvă osoasă poate vindeca anemia aplastică.(1)

Cunoașteți persoane care suferă de anemie aplastică? Ce sfaturi le-ați oferi părinților sau adulților care se confruntă cu această afecțiune?

Traducere din engleză în română: Gabriela Vornicu

Bibliografie:

1. https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/aplastic-anemia
2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aplastic-anemia/symptoms-causes/syc-20355015
3. https://www.dovepress.com/cr_data/article_fulltext/s149000/149683/img/IJWH-149683-T01.png
4. https://www.msdmanuals.com/fr/accueil/troubles-du-sang/an%C3%A9mie/aplasie-m%C3%A9dullaire
5. https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?contenttypeid=160&contentid=1

Post-ul Anemia aplastică – cauze, simptome, diagnostic și tratament apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.