Anemia Aplastica (AA)  este o patologie in care maduva rosie hematogena (responsabila in producerea hematopoiezei, adica a formarii tuturor liniilor celulare sanguine) devine insuficienta astfel incat va duce la aparitia anemiei (prin lipsa celulelor rosii), leucocitopeniei (lipsa celulelor albe) si trombocitopeniei (lipsa trombocitelor). Manifestarile acesteia constand in infectii cu organisme patogene sau sangerari.(1)

AA poate aparea la orice varsta insa apare cu precadere la copii, tineri adulti sau batrani. Aceasta boala nu are o distributie diferita pe sexe, insa cu precadere pentru populatia Asio-Americana. Nu este cunoscuta incidenta acestei in boli in Romania, insa in America se descopera 600-900 cazuri noi/an.(1)

Factorii de Risc

Nu s-a putut stabili o cauza certa ce duce la aparitia AA dar au fost inclusi anumiti factori de mediu ce ar putea fi trigger-ul raspunsului imun implicat in anemia aplastica. Printre acesti factori de mediu se numara: medicamente, expunere la benzen, radiatii sau unele virusuri.

AA poate fi si congenitala ea intalnindu-se la 25% de cazurile de copii si aproximativ 10% din cazurile de adulti. In cazurile rare de Anemie Aplastica Familiala se cunoaste ca sunt implicate mutatii la nivelul genelor TERC si TERT, aceste gene fiind implicate in determinarea unei susceptibilitati crescute pentru a dezvolta AA. (3)

Semne si Simptome 

• scaderea numarului de eritrocite (celule responsabile cu transportul oxigenului la tesuturi) determina aparitia senzatiei de oboseala, dispnee (dificultate in respiratiei), migrena, paloare tegumentara, extremitati reci (4)
• scaderea numarului de leucocite, celule cu rol in raspunsul imun si apararea organismului fata de infectii determina aparitia febrei, infectii cu germeni oportunisti (4)
• scaderea numarului de trombocite, celule cu rol in oprirea sangerarilor prin hemostaza – coagularea sangelui, determina aparitia de sangerari, hematoame (4)
• exista semne si simptome ce nu sunt legate de scaderea numarului de celule sanguine, printre acestea se numara – greata sau prurit (mancarime a pielii) (4)

Diagnostic

Diagnosticul AA necesita o multime de teste:

• hemoleucograma – analiza a sangelui prin intermediul careia se numara celulele sanguine. Frotiul de sange periferic prin care doctorul poate observa forma si dimensiunile celulelor sanguine cu ajutorul unui microscop (1)
• numarul de reticulocite – reticulocitele sunt precursorii eritrocitelor, numarul acestora ne indica daca maduva reuseste sa sentitetizeze eritrocite la o rata corecta (1)
• nivelul de eritropoietina – hormon produs la nivelul rinichiului ce actioneaza la nivelul maduvei stimuland maduva rosie sa produca mai multe eritrocite (1)
• fierul seric – este o cauza de anemie (1)
• nivelul de vitB12 si folati – un nivel scazut poate determina o usoara scadere a eritrocitelor, leucocitelor si trombocitelor (1)
• punctie medulara – pentru evaluarea numarului de celule prezente in maduva, anomalii cromozomiale (1)

Stadializare

Pe baza acestor parametrii paraclinici se clasifica diversele tipuri de AA in functie de numarul neutrofilelor: (1)

• moderata – fara simptomatologie sau cu simptome minime
• severa – 500 neutrofile/microlitru
• foarte severa – mai putin de 200 neutrofile/microlitru

International Aplastic Anemia Study Group (IAASG) propune urmatoarele criterii: (3)

Criteriile in functie de numarul celulelor sanguine: (3)

1. neutrofile mai putin decat 0.5 X 10 ⁹/L
2. trombocite mai putin decat 20 X 10 ⁹/L
3. reticulocitele mai putin de 1%

Criteriile in functie de biopsia medulara (3)

1. hipocelularitate severa (putine celule pe campul microscopic)
2. hipocelularitate moderata in care celulele raspunzatoare de hematopoieza sunt mai putin de 30% din totalul celulelor

Tratament

Principalul scop al tratamentului este cresterea numarului de celule sanatoase la nivel sanguin. De obicei tratamentul nu se aplica in cazurile AA moderata atat timp cat starea pacientului nu se agraveaza. Cazurile de AA foarte severa reprezinta o amenintare asupra vietii pacientului si necesita tratament de urgenta. (1)

Tratament suportiv: transfuzii de sange, factori de crestere, antibiotice, chelatori de fier (daca exista un surplus de fier la nivelul organismului) (1)

Terapie imunosupresoare cu scopul de a normaliza un raspuns imun mult prea accentuat ce sintetizeaza anticorpi impotriva maduvei, astfel incat maduva sa poata sintetiza celulele torentului sanguin.

Transplant de celule stem cu scopul de a inlocui celulele bolnave cu cele noi, ale donatorului. Transplantul se efectueaza asemanator cu o transfuzie sanguina, in care celulele stem sunt introduse prin intermediul unui tub plasat intr-o vena de la nivel toracic. Ajunse in circulatia pacientului acestea traverseaza sistemul circulator ajungand in maduva spinarii unde vor incepe sa formeze noi celule. Transplantul poate vindeca AA in special in cazurile de copii si adulti tineri. Pacientii in varsta sunt mai susceptibili la complicatiile ce pot aparea dupa transplant si adeseori nu pot suporta terapia ce trebuie initiata inainte de transplant.(1)

Articol creat de stud. Alexandra Guta

Bibliografie

(1) http://www.aamds.org/about/aplastic-anemia
(2)http://www.hopkinsmedicine.org/kimmel_cancer_center/types_cancer/aplastic_anemia.html
(3) http://emedicine.medscape.com/article/198759-overview#a5
(4) http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/aplastic/signs

Poza: http://cdn1.medicalnewstoday.com/content/images/articles/285/285666/bone-marrow-with-stem-cells.png

Post-ul Anemia Aplastica apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.

Evaluarea frotiului din sangele periferic  este o parte importanta prin care se pot evalua bolile hematologice.  Prin intermediul unui microscop sunt analizate numarul de celule, forma acestora precum si dimensiunea  si aspectul celulelor.

Indicatii

• Obtinerea unor diagnostice pe baza morfologiei (aspectului) celulelor sanguine (1)
• In cadrul hemogramei automate daca exista anumite avertizari ale analizorului automat precum limfocite atipice, eritroblasti etc (1)
• Indicatii clinice sau modificari anterioare ale frotiului de sange periferic (1)

Evaluarea eritrocitelor (globulelor rosii) pe frotiu

In mod fiziologic eritrocitele sunt celule fara nucleu, cu forma de discuri biconcave si nu parasesc niciodata sistemul circulator. Numarul acestora este diferit la femei (3,9-5,5 milioane per microlitru) fata de barbati (4,1 – 6 milioane per microlitru). (2)

• Din punct de vedere al numarului: scaderea numarului acestora se numeste ANEMIE, cresterea numarului acestora se numeste ERITROCITOZA sau POLICITEMIE; aceste modificari nu inseamna neaparat boala, numarul lor poate varia si ca o modalitate de adaptare fiziologica de exemplu persoanele care locuiesc la altitudini inalte unde presiunea oxigenului este scazuta pot dezvolta policitemie insa, in functie de cauza si de gravitatea cresterii numarului de eritrocite, acestea pot determina si cresterea hematocritului adica creste volumul sanguin ocupat de eritrocite si astfel sangele devine mai vascos (2)
• Daca au diametrul mai mare de 9 micrometrii se numesc MACROCITE (2)
• Eritrocitele cu diametrul mai mic de 6 micrometrii se numesc MICROCITE (2)
• In functie de concentratia de hemoglobina se pot clasifica in: eritrocite cu concentratie prea mare de hemoglobina – hipercrome sau prea mica – hipocrome
• Anomalii de dimensiune si forma: anulocite (anemii hipocrome), sferocite (in anemii hemolitice sau alte afectiuni congenitale), ovalocite (in anemii hemolitice), hematii cu aspect “in tinta” (in talasemii) (3)
• ANIZOCITOZA inseamna ca eritrocitele nu au toate aceleasi dimensiune, unele sunt fie mai mari, fie mai mici fie normale (4)
• POIKILOCITOZA se defineste atunci cand eritrocitele nu au toate aceeasi forma. (5)

Evaluarea trombocitelor pe frotiu

Trombocitele, numite si plachete sanguine sunt fragmente celulare, fara nucleu ce se formeaza prin fragmentarea unor celule mai mari numite megacariocite polipoide gigante ce sunt localizate in maduva osoasa. Pe frotiul de sange acestea sunt reprezentate sub forma unor aglomerari. (2)

Dimensiunea plachetelor poate fi crescute, ele putand ajungand si gigante in cadrul unor neoplazii mieloproliferative sau in cazul trombocitopeniei pe baza imunologica. (6)

Evaluarea celulelor albe pe frotiu

Leucocitele (celulele albe) ies din torentul sanguin pentru a ajunge la diferite tesuturi astfel incat ne apara organismul de diversi agenti patogeni. In functie de granulele prezente in citoplasma se clasifica in (2):

• Granulocite – neutrofile, eozinofile, bazofile (2)

Neutrofilele imature care au patruns recent in circulatia sanguina prezinta nuclei nesegmentati in forma de potcoava, cresterea numarului acestora poate avea loc ca raspuns la o infectie bacteriana; neutrofilele care au imbatranit si care au mai mult de 5 lobi se numesc hipersegmentate (2)

• Agranulocite – limfocite, monocite (2)

Articol realizat de Stud Alexandra Guta

Bibliografie

(1)  https://www.synevo.ro/frotiu-de-sange-periferic/

(2) Luis Carlos Junqueira, Jose Carneiro,  Tratat si Atlas de Histologie, editia a 11-a, Editura Medicala Callisto 2008

(3) http://www.romedic.ro/seria-eritrocitara-0P612

(4) http://www.dictio.ro/medical/anizocitoza

(5) http://www.i-medic.ro/dictionar/poikilocitoza

(6) https://labtestsonline.org/understanding/analytes/blood-smear/tab/test/

imagine: http://image.slidesharecdn.com/1humanbloodsmear-120407042704-phpapp02/95/1-human-blood-smear-16-728.jpg?cb=1333772920

Post-ul Frotiul de Sange Periferic apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.