Leucemia acuta limfoblastica

Leucemia Acuta Limfoblastica (LAL) cunoscuta si ca Leucemie Acuta Limfocitica este un tip de neoplasm al celulelor albe sanguine,  numite limfocite.  Celulele leucemice invadeaza rapid torentul sanguin dar  pot acapara intreg organismul – noduli limfatici, splina, sistem nervos central s.a. Termenul de „Acuta” defineste modul sau de evolutie, aceasta progresand rapid, in doar cateva luni putandu-se ajunge la deces daca nu este tratata. (1)Este o afectiune rara, reprezentand aproximativ 0,3% din totalul cancerelor. In 60% din cazuri, aceasta boala apare intre 0-14 ani. (4)

! Nota: pentru o mai buna intelegere a acestei afectiuni, va recomandam sa cititi articolul referitor la Leucocite 

Etiologie

Inca nu se cunoaste cauza ce duce la LAL, insa sunt implicate mecanisme ce induc mutatii la nivelul genelor ce coordoneaza formarea celulelor albe.  (4)

• expunere la doze mari de radiatii (fie accidente nucleare, fie chimioterapie) (4)
• substante chimice precum benzen, pesticide sau substante chimioterapice (4)

Semne si Simptome

Pacientii pot fi asimpatomatici sau neasimptomatici. Cel mai comun simptom este febra, de obicei febra nu este insotita de nici un alt simptom sau manifestare a vreunei infectii.(2)

Simptomele pot fi date si de anemie aceasta determinand aparitia starilor de ameteala, oboseala, palpitatii, senzatie de lipsa de aer (dispnee). Paloarea tegumentara este datorata tot anemiei. Scaderea numarului de trombocite poate determina sangerari frecvente. (2)

Unii pacienti se pot prezenta cu adenopatii (cresteri ale dimensiunilor ganglionilor limfatici) sau in cazul LAL de celule T se pot prezenta cu mase mediastinale ce provoaca probleme respiratorii. (2)

10% din pacienti prezinta Coagulare Intravasculare Diseminata, o grava alterare a procesului de coagulare. (2)

Infiltrarea maduvei spinarii de catre celulele leucemice poate determina dureri la nivelul coloanei. Din cauza splenomegaliei (marirea diametrului splinei) pacientii pot avea satietate precoce, datorita raporturilor anatomice ale splinei cu stomacul. (2)

Examene de Laborator (2)

• hemoleucograma completa cu frotiu de sange periferic
• probe de coagulare (PT – Timp de Protrombina, aPPT, fibrinogen)
• teste de functionaitate renale si hepatice
• biopsie medulara

Criterii de Diagnostic (2)

Conform ghidului emis de National Comprehensive Cancer Network (NCCN) criteriile de diagnostic sunt

1. demonstrarea unor procente >20% de limfoblasti la nivel medular
2. frotiu al aspiratului medular colorat Wright/Giemsa ce este concordant din punct de vedere morfologic cu LAL
3. frotiu din biopsia medulara colorat Hematoxylin and eosin (H&E)
4. fenotipare pri flow cytometry

Grupuri de risc – LAL pediatrica (3)

• grup de risc standard (risc scazut) – copii intre 1-10 ani ce au un nivel al celulelor albe sub 50,000/microL
• grup de risc crescut: copii in varsta de 10 ani ce au un nivel al celulelor albe de peste 50,000/microL sau mai mult

Alti factori ce se iau in considerare privind riscul sunt: (3)

• daca leucemia a inceput de la limfocitele B sau limfocitele T
• daca exista modificari la nivelul genelor sau cromozomilor limfocitelor
• cat de mult si in ce interval de timp scade numarul de celule leucemice de la inceperea tratamentului
• daca celulele leucemice se gasesc la nivelul lichidului cerebrospinal

Este importanta stratificarea pe grupuri de risc intrucat tratamentele pentru cele doua grupuri sunt diferite in ceea ce priveste dozele de anticanceroase, acestea fiind mai mari in grupul cu risc crescut. (3)

Tratament

Pentru ca evolutia bolii este una rapida, tratamentul trebuie inceput imediat de la confirmarea diagnosticului. (4).

Pot fi folosite 4 metode standard de tratament precum: chimioterapie, radioterapi, chimioterapie cu transplant de celule stem, terapie tintita.  Tratamentul se efectueaza pentru a impiedica raspandirea celulelor neoplazice la nivel cerebral sau la nivelul testiculelor. Inca in studiu, sunt cercetate noi metode de tratament – Chimeric antigen receptor (CAR) T-cell therapy. (3)

Tratamentul LAL in cadrul cazurilor pediatrice necesita o echipa de medici: medic oncolog pediatru, hematolog, pediatru, oncolog, radiolog, neurolog s.a in functie de caracteristicile manifestarilor. (3)

Chimioterapia este cea mai utilizata metoda de tratament, anticanceroasele sunt administrate in combinatie, fiind asociate cu un steroid. Acestea se administreaza in cure cu perioade de pauza de cateva saptamani intre cure. (4)

Initial scopul este de a distruge celulele neoplazice si de a ajunge intr-o perioada de remisie. Perioada de remisie este acea perioada in care nu se mai evidentiaza celule neoplazice la nivelul torentului sanguin si maduvei spinarii, productia medulara de celule sanguine a revenit la normal. Odata ce starea de remisie s-a dobandit, este necesara continuarea tratamentului pentru a fi siguri ca toate celulele neoplazice au fost distruse si astfel scazand sansa de reaparitie a unei noi LAL.

Articol realizat de Stud. Alexandra Guta

Bibliografie

(1) http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutelymphocyticallinadults/detailedguide/leukemia-acute-lymphocytic-what-is-all

(2) http://emedicine.medscape.com/article/207631-clinical

(3) http://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/child-all-treatment-pdq#link/stoc_h2_1

(4) http://www.leukaemia.org.au/blood-cancers/leukaemias/acute-lymphoblastic-leukaemia-all

Fotografie: http://www.kbic.com/blog/dmpkjobs/files/2014/09/Leukaemia.jpg