Mielomul multiplu se manifesta clinic prin dureri osoase, semne de anemie si sensibilitate la infectii, care se repeta frecvent si raspund greu la tratament.

 Dintre gamapatiile maligne, mielomul multiplu este cea mai frecventa dintre aceste afectiuni. Ea apare la adult si este, in general, mai frecventa la varstnici.

Ea consta din proliferarea, in general intramedulara, a plasmocitelor.

Organomegalia nu este importanta, astfel ca pacientii nu remarca adenopatii si nu au dimensiuni crescute ale ficatului si splinei, exceptie de la aceasta regula facand doar o forma rara si particulara de mielom, care este POEMS-ul.

Anemia este progresiva si treptat devine simptomatica, cu astenie, fatigabilitate, simptome care, la pacientul in varsta, se confunda usor cu lipsa de antrenament, cu respiratia grea din afectiuni cardiace sau respiratorii care sunt mult mai frecvente decat mielomul.

Durerile osoase pot fi si ele confundate mult timp cu durerile articulare din boala reumatismala cronica degenerativa, doar ca durerile osoase nu sunt influentate de conditiile atmosferice si sunt rezistente la tratamentele antialgice si antiinflamatorii uzuale.

Infectiile se repeta, cu diferite cauze si localizari, si sunt rezistente la tratament.

Uneori pot sa apara complicatii ca fracturi pe os patologic, semne de insuficienta renala, semne neurologice, anemie hemolitica autoimuna, semne hemoragipare, semne de hipervascozitate, a serului manifestate prin ameteli, dureri de cap, tulburari de vedere sau de auz.

Semnele de laborator arata anemie, viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH) crescuta, cresterea calciului in sange, uneori cresterea ureei si a creatininei si, in principal, modificari ale eletroforezei proteinelor serice si urinare. Apare o crestere cu aspect monoclonal a gamaglobulinelor. Maduva hematopoietica este infiltrata cu celulele care determina boala si care sunt plasmocitele mielomatoase.

Radiografia oaselor arata leziuni relativ caracteristice, cel mai adesea cu lize mici si localizate dar multiple, mai rar macrolize sau osteoporoza difuza, sau leziuni mixte osteolitice si osteocondensate.

Tratamentul este complex si cuprinde corticoterapie, chimioterapie in cure de polichimioterapie, tratamentul complicatiilor, Interferon Alfa in anumite faze, tratamentul durerii, fixarea calciului in oase, plasmafareza, chiar transplant de celule stem hematopoietice.

Scopul tratamentului este de a obtine o stabilizare a bolii la pacientii in varsta, cu obtinerea unei asa numite faze de platou, sau de a vindeca boala la pacientii tineri, cu obtinerea remisiunii.

Boala Waldenstrom este mai rar intalnita decat mielomul multiplu, se aseamana cu acesta, principala deosebire fiind aceea ca in maduva se gasesc limfocite si nu plasmocite, iar aceste celule produc o anumita categorie de gamaglobuline si anume imunoglobuline de tip M. Evolutia fiind mai blanda si tratamentul este mai putin agresiv, limitandu-se uneori, ca si in cazul leucemiei limfatice cronice, la Leukeran si la tratarea complicatiilor infectioase, autoimune sau a celor generate de hipervascozitatea sangelui.

„Bolile sangelui pe intelesul tuturor” – Anca Roxana Lupu

Post-ul Mielomul Multiplu apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.

Anemia Aplastica (AA)  este o patologie in care maduva rosie hematogena (responsabila in producerea hematopoiezei, adica a formarii tuturor liniilor celulare sanguine) devine insuficienta astfel incat va duce la aparitia anemiei (prin lipsa celulelor rosii), leucocitopeniei (lipsa celulelor albe) si trombocitopeniei (lipsa trombocitelor). Manifestarile acesteia constand in infectii cu organisme patogene sau sangerari.(1)

AA poate aparea la orice varsta insa apare cu precadere la copii, tineri adulti sau batrani. Aceasta boala nu are o distributie diferita pe sexe, insa cu precadere pentru populatia Asio-Americana. Nu este cunoscuta incidenta acestei in boli in Romania, insa in America se descopera 600-900 cazuri noi/an.(1)

Factorii de Risc

Nu s-a putut stabili o cauza certa ce duce la aparitia AA dar au fost inclusi anumiti factori de mediu ce ar putea fi trigger-ul raspunsului imun implicat in anemia aplastica. Printre acesti factori de mediu se numara: medicamente, expunere la benzen, radiatii sau unele virusuri.

AA poate fi si congenitala ea intalnindu-se la 25% de cazurile de copii si aproximativ 10% din cazurile de adulti. In cazurile rare de Anemie Aplastica Familiala se cunoaste ca sunt implicate mutatii la nivelul genelor TERC si TERT, aceste gene fiind implicate in determinarea unei susceptibilitati crescute pentru a dezvolta AA. (3)

Semne si Simptome 

• scaderea numarului de eritrocite (celule responsabile cu transportul oxigenului la tesuturi) determina aparitia senzatiei de oboseala, dispnee (dificultate in respiratiei), migrena, paloare tegumentara, extremitati reci (4)
• scaderea numarului de leucocite, celule cu rol in raspunsul imun si apararea organismului fata de infectii determina aparitia febrei, infectii cu germeni oportunisti (4)
• scaderea numarului de trombocite, celule cu rol in oprirea sangerarilor prin hemostaza – coagularea sangelui, determina aparitia de sangerari, hematoame (4)
• exista semne si simptome ce nu sunt legate de scaderea numarului de celule sanguine, printre acestea se numara – greata sau prurit (mancarime a pielii) (4)

Diagnostic

Diagnosticul AA necesita o multime de teste:

• hemoleucograma – analiza a sangelui prin intermediul careia se numara celulele sanguine. Frotiul de sange periferic prin care doctorul poate observa forma si dimensiunile celulelor sanguine cu ajutorul unui microscop (1)
• numarul de reticulocite – reticulocitele sunt precursorii eritrocitelor, numarul acestora ne indica daca maduva reuseste sa sentitetizeze eritrocite la o rata corecta (1)
• nivelul de eritropoietina – hormon produs la nivelul rinichiului ce actioneaza la nivelul maduvei stimuland maduva rosie sa produca mai multe eritrocite (1)
• fierul seric – este o cauza de anemie (1)
• nivelul de vitB12 si folati – un nivel scazut poate determina o usoara scadere a eritrocitelor, leucocitelor si trombocitelor (1)
• punctie medulara – pentru evaluarea numarului de celule prezente in maduva, anomalii cromozomiale (1)

Stadializare

Pe baza acestor parametrii paraclinici se clasifica diversele tipuri de AA in functie de numarul neutrofilelor: (1)

• moderata – fara simptomatologie sau cu simptome minime
• severa – 500 neutrofile/microlitru
• foarte severa – mai putin de 200 neutrofile/microlitru

International Aplastic Anemia Study Group (IAASG) propune urmatoarele criterii: (3)

Criteriile in functie de numarul celulelor sanguine: (3)

1. neutrofile mai putin decat 0.5 X 10 ⁹/L
2. trombocite mai putin decat 20 X 10 ⁹/L
3. reticulocitele mai putin de 1%

Criteriile in functie de biopsia medulara (3)

1. hipocelularitate severa (putine celule pe campul microscopic)
2. hipocelularitate moderata in care celulele raspunzatoare de hematopoieza sunt mai putin de 30% din totalul celulelor

Tratament

Principalul scop al tratamentului este cresterea numarului de celule sanatoase la nivel sanguin. De obicei tratamentul nu se aplica in cazurile AA moderata atat timp cat starea pacientului nu se agraveaza. Cazurile de AA foarte severa reprezinta o amenintare asupra vietii pacientului si necesita tratament de urgenta. (1)

Tratament suportiv: transfuzii de sange, factori de crestere, antibiotice, chelatori de fier (daca exista un surplus de fier la nivelul organismului) (1)

Terapie imunosupresoare cu scopul de a normaliza un raspuns imun mult prea accentuat ce sintetizeaza anticorpi impotriva maduvei, astfel incat maduva sa poata sintetiza celulele torentului sanguin.

Transplant de celule stem cu scopul de a inlocui celulele bolnave cu cele noi, ale donatorului. Transplantul se efectueaza asemanator cu o transfuzie sanguina, in care celulele stem sunt introduse prin intermediul unui tub plasat intr-o vena de la nivel toracic. Ajunse in circulatia pacientului acestea traverseaza sistemul circulator ajungand in maduva spinarii unde vor incepe sa formeze noi celule. Transplantul poate vindeca AA in special in cazurile de copii si adulti tineri. Pacientii in varsta sunt mai susceptibili la complicatiile ce pot aparea dupa transplant si adeseori nu pot suporta terapia ce trebuie initiata inainte de transplant.(1)

Articol creat de stud. Alexandra Guta

Bibliografie

(1) http://www.aamds.org/about/aplastic-anemia
(2)http://www.hopkinsmedicine.org/kimmel_cancer_center/types_cancer/aplastic_anemia.html
(3) http://emedicine.medscape.com/article/198759-overview#a5
(4) http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/aplastic/signs

Poza: http://cdn1.medicalnewstoday.com/content/images/articles/285/285666/bone-marrow-with-stem-cells.png

Post-ul Anemia Aplastica apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.

Care sunt simptomele Sindromului mielodisplazic (SMD)?

In stadiile timpurii ale SMD, s-ar putea ca pacientii sa nu aiba niciun simptom.

O analiza obisnuita a sangelui poate indica un numar scazut de globule rosii au hematocrit scazut, uneori impreuna cu un numar scazut de globule albe si/sau de trombocite. Uneori, numarul globulelor albe si al trombocitelor poate fi scazut in timp ce hematocritul ramane la o valoare normala.

Totusi, unii pacienti, in special cei al caror numar de celule sanguine este cu mult sub valoarea normala, au simptome evidente. Aceste simptome depinde de tipul de celula sanguina afectat precum si de numarul de celule.

NUMAR SCAZUT DE GLOBULE ROSII (ANEMIE)

Majoritatea persoanelor sunt anemice cand sunt diagnosticate initial cu SMD. Anemia se caracterizeaza prin hematocrit scazut persistent sau prin niveluri scazute de hemoglobina persistente (proteina sanguina care poarta oxigenul la tesuturile din corp). Pacientii anemici sufera, in general, de oboseala se plang ca sunt obositi majoritatea timpului si ca sunt lipsiti de energie.

Anemia variaza ca gravitate.

In anemia usoara, pacientii se pot simti bine sau doar putin obositi. In anemia moderata, aproape toti pacientii sufera de oboseala care poate fi insotita de palpitatii, dispnee si paloare a pielii. In anemia grava, aproape toti pacientii sunt palizi si sufera de oboseala cronica extrema si greutate la respiratie.

Deoarece anemia grava reduce fluxul sanguin catre inima, pacientii varstnici ar putea avea probleme cardiovasculare, inclusiv dureri in piept. Desi anemia cronica pune, rareori, viata in pericol, poate reduce in mod drastic calitatea vietii unui pacient.

NUMARUL SCAZUT DE GLOBULE ALBE (NEUTROPENIE)

Un numar scazut de globule albe reduce rezistenta corpului la infectiile bacteriene. Pacientii cu neutropenie pot fi susceptibili la infectii cutanate, sinuzita (simptomele includ dureri de cap, congestia nazala), infectii pulmonare (simptomele includ tuse, dispnee) sau infectii ale cailor urinare (simptomele includ urinare dureroasa si frecventa). Aceste infectii se pot insoti de febra.

NUMAR SCAZUT DE TROMBOCITE (TROMBOCITOPENIE)

Pacientii cu trombocitopenie au o tendinta crescuta de a se invineti si de a sangera chiar dupa lovituri sau zgarieturi minore. Hemoragiile nazale sunt frecvente si pacientii sufera deseori de sangerari ale gingiilor, in special dupa lucrari dentare. Inainte de a efectua lucrari dentare, este recomandata consultarea unui hematolog, care poate prescrie folosirea profilactica a antibioticelor, deocarece infectia si sangerarea constituie un risc pentru majoritatea pacientilor cu SMD.

Sursa:

http://www.mds-foundation.org/pdfnew/patient-handbooks/RomanianPatientHandbook.pdf

Post-ul Simptomele Sindromului mielodisplazic (SMD) apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.

Hemoleucograma poate sa indice disfunctionalitati in producerea celulelor sanguine, ciclul de viata si rata distrugerii celulelor de sange, precum si infectii acute sau cronice si alergii.

O hemoleucograma este o investigatie “ de rutina”, adica aflata la indemana tuturor laboratoarelor din ambulator sau  din spitale, si este considerata obligatorie pentru orice fel de patologie, fie ea chirurgicala sau medicala. Aceasta investicatie este importanta pentru a orienta  continuarea investigatiilor  pe o anumita directie. In patologia hematologica ofera informatii chiar asupra diagnosticului.

Hemoleucograma insumeaza valorile anumitori  parametrii sanguine. Modificarile pot sa apara la nivelul unui singur parametru sau la nivelul mai multor parametrii, in functie de aceste modificari putandu-se lua o decizie diagnostica.

Hemoleucograma este una dintre analizele cel mai frecvent recomandata de catre medic. Este un test care poate furniza diagnostice pentru numeroase boli.

Rezultatele pot reflecta probleme cu volumul sangelui (deshidratare) sau pierderi de sange.

Hemoleucograma completa este o analiza care masoara urmatoarele cantitati:

• Numarul de globule rosii din sange – eritrocite (RBC)
• Cantitatea totala de hemoglobina din sange – hemoglobina (HGB)
• Procentul de globule rosii – hematocrit  (HCT)
• Volumul eritrocitar mediu (VEM/MCV)
• Media globulara a hemoglobinei (MCH)
• Concentratia medie a hemoglobinei (MCHC/CHEM)
• Distributia eritrocitara (RDW)
• Numarul de globule albe din sange – leucocite (WBC)
• Formula leucocitara ( Neutrofile, Eozinofile, Bazofile, Limfocite, Monocite)
• Numarul de trombocite (PLT)
• Volum plachetar mediu ( MPV)

Valorile hemoleucogramei  diferă în funcţie de sexul pacientului, difera de la adulti la copii dar şi de indicatorii după care este făcută analiza.

Interpretarea hemoleucogramei :               

 Eritrocitele ( RBC) :

•  Numarul crescut de eritrocite poate indica presiune mică de oxigen în sânge, boli de inimă congenitale, fibroză pulmonară, deshidratare, afecţiuni renale, arsuri, policitemia vera.
• Numarul scazut de eritrocite indica pierderi de sange, anemie, hemoragie, distrugerea maduvei osoase, leucemie, malnutritie.

 Hemoglobina ( HGB)

Hemoglobina oglindeste rezultatele eritrocitelor.  Valoarea scazuta a hemoglobinei indica diferite tipuri de anemii sau  hemoragii.

 Hematocritul ( HCT)

• Valoarea crescuta a hematocritului indica prezenta deshidratarii, a oxigenarii defectuoase ( fumatori, boli cardiovasculare, altitudine mare), policitemia vera.
• Valoarea scazuta a hematocritului indica anemii de diferite tipuri, hemoragii, leucemie, malnutritie sau deficite nutritionale, mielom multipulu, artrita reumatoida.

 Volumul mediu eritrocitar ( VEM/MCV) – este un indice util pentru clasificarea anemiilor.

• VEM normal:anemie normocitara (daca se asociaza cu RDW <15).
• VEM scazut:anemie microcitara. Majoritatea anemiilor microcitare se datoreaza sintezei deficitare de hemoglobina, adesea asociata cu deficitul de fier sau cu alterarea utilizarii fierului, precum si cu unele conditii ereditare.
• VEM crescut:anemia macrocitara. Pe baza criteriilor biochimice si morfologice anemiile macrocitare se pot imparti in doua grupuri: anemii megaloblastice si non-megaloblastice.

Media globulara a hemoglobinei (MCH)

In majoritatea anemiilor MCH se coreleaza cu VEM ( volumul eritrocitar mediu), astfel anemiile microcitare sunt de obicei hipocrome (uneori hipocromia poate preceda microcitoza), cele normocitare sunt de obicei normocrome, iar conditiile care cresc MCH determina in general, daca nu intotdeauna, VEM crescut, deoarece continutul eritrocitar normal de Hb este ~95% din concentratia de Hb maxim posibila (anemiile macrocitare, anemia regenerativa observata de exemplu in timpul substitutiei cu fier a anemiei feriprive, la nou-nascut).

Concentratia medie a hemoglobinei (MCHC/CHEM) – masoara concentratia medie de Hb dintr-un volum dat de eritrocite (sau raportul dintre masa de Hb si volumul de eritrocite). Putem avea unCHEM scazut in anemiile hipocrome (anemia feripriva, unele talasemii).

Distributia eritrocitara ( RDW) – RDW este util in caracterizarea initiala a anemiilor, in particular a anemiei microcitare, desi alte teste sunt de obicei necesare pentru confirmarea diagnosticului. Astfel RDW este util in diferentierea beta-talasemiei minore necomplicate, in care VEM este scazut, iar RDW normal de anemia feripriva, in care VEM este scazut, iar RDW crescut (cresterea RDW este un semn precoce in deficitul de fier).

RDW crescut: anemia feripriva, anemia megaloblastica, diferite hemoglobinopatii (S, S-C, S-β-talasemia), anemia hemolitica imuna, reticulocitoza marcata, prezenta de fragmente eritrocitare, aglutinare, dimorfism eritrocitar (inclusiv pacientii transfuzati sau cei tratati recent pentru deficiente nutritionale).

RDW normal : anemia din bolile cronice, beta-talasemia heterozigota, anemia hemoragica acuta, anemia aplastica, sferocitoza ereditara, boala cu Hb E, siclemia.

Nu exista o cauza cunoscuta pentru RDW scazut

Leucocite ( WBC)

• Numarul crescut de leucocite indica infectii, inflamatii ( ex. Artrita reumatoida), alergii, leucemie, stress fizic sau emotional.
• Numarul scazut de leucocite indica distrugerea maduvei osoasse ( infectii, fibroze, tumori), prezenta substantelor citotoxice, boli ale ficatului sau splinei, expunerea la radiatii.

Formula leucocitara – ajuta in evaluarea si orientarea  diagnosticulului asupra infectiilor, inflamatiilor, necrozelor tisulare, intoxicatiilor, alergiilor, bolilor mieloproliferative si limfoproliferative acute si cronice, tumorilor maligne, depresiei medulare (iradiere, medicamente citotoxice, imunosupresoare, antitiroidiene etc.)-pentru mai multe detalii vezi articolul “ Leucocite

”

Numarul de trombocite (PLT)

• Numarul crescut de trombocite poate indica mobilizararea trombocitelor din pool-ul extravascular: efort fizic, nastere, administrare de epinefrina,  trombocitemia esentiala, policitemia vera, leucemia mieloida cronica, metaplazia mieloida cu mielofibroza, boli infectioase, boli inflamatorii, boli maligne, regenerarea rapida dupa hemoragie/anemie hemolitica, rebound dupa refacerea post-trombocitopenie, asplenia anatomica (splenectomie)/functionala (de exemplu din siclemie), deficitul de fier, postchirurgical.
• Numarul scazut de trombocite poate aparea datorita unor procese imunologice (procese imunologice date de infectii, sarcina, boli vasculare de colagen, boli limfoproliferative, tumori solide, medicamente), coagulare intravasculara diseminata, purpura trombotica trombocitopenica, sindrom hemolitic uremic, sindromul HELLP din sarcina (hemoliza/eclampsie, cresterea enzimelor hepatice si scaderea trombocitelor), alterarea trombocitelor prin suprafete vasculare anormale (valvulopatii, ateroscleroza extensiva, proteze vasculare, catetere, circulatie extracorporeala etc.), infectii: virusuri (rubeola/oreion neonatal, citomegalovirus), bacterii (septicemie, meningococemie, boala Lyme), Mycoplasmapneumoniae, protozoare (malarie), trombopoieza ineficienta: anemia megaloblastica,purpura trombocitopenica amegakariocitara pura dobandita.

Volum plachetar mediu ( MPV) –  indica uniformitatea de marime a populatiei trombocitare. Este util in diagnosticul diferential al trombocitopeniei.

• MPV crescut: in general VTM variaza invers proportional cu numarul de trombocite, cu volume plachetare mai mari observate la pacientii trombocitopenici la care trombocitele sunt scazute datorita distructiei periferice si unui turn-over plachetar crescut (ca in purpura trombocitopenica idiopatica). De asemenea MPV este crescut in hipertioidism si in bolile mieloproliferative, fiind o caracteristica, dar el mai poate creste si in urma splenectomiei( operatie de indepartare a splinei), in preeclampsia si la fumatorii aterosclerotici.
• MPV scazut: hipoplazia megakariocitara, anemia aplastica, chimioterapie, de asemenea in trombocitopenia septica. Odata cu ameliorarea tabloului clinic si refacerea dupa chimioterapie, MPV-ul creste inaintea cresterii numarului de trombocite.De asemenea, pacientii cu hipersplenism prezinta un volum al trombocitelor( plachetelor) mai mic. Exista dovezi ca MPV se coreleaza cu tendinta de sangerare la pacientii trombocitopenici: la MPV >6.4 fL scade semnificativ frecventa sangerarilor; astfel MP  ar putea fi util in aprecierea oportunitatii administrarii de transfuzii de trombocite.

Articol realizat de Stud. Zidarescu Alexandra Cristina

Bibliografie:

1. http://www.sanatateatv.ro/articole-medicale/analize-medicale/hemoleucograma-completa/
2. http://www.labtestsonline.ro/tests/cbc.html?tab=3
3. http://www.analimed.ro/analize-medicale/hematologie/hemoleucograma-completa/
4. https://www.synevo.ro/hemograma-cu-formula-leucocitara-cu-hb-ht-si-indici/
5. http://www.helcormed.ro/frontend/index/produs/Hemoleucograma%20completa

Surse imagini:

Imaginea 1. – http://www.sfatulmedicului.ro/galerii-foto/analize-hematologice-hematocrit-formula-leucocitara-timp-de-coagulare-an_41

Imaginea 2. – http://www.scrigroup.com/sanatate/FIZIOLOGIA-SANGELUI74527.php

Imaginea 3. –anatomie.romedic.ro

Post-ul Hemoleucograma apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.