Ce sunt celulele stem și măduva osoasă?

Celulele stem stau la baza formării oricărui tip de celulă din organism, de aceea pot fi utilizate pentru a trata numeroase afecțiuni precum leucemia sau alte cancere ale sângelui, boli autoimune sau boli metabolice ereditare. Celulele stem sunt de două tipuri:

Celule stem hematopoietice (responsabile de formarea celulelor din sânge: leucocite, hematii și trombocite);

Celule stem mezenchimale (responsabile de formarea celulelor cartilaginoase, osoase, musculare, interstițiale, adipoase, tegumentare, nervoase etc.)

Măduva osoasă este un țesut moale ce se găsește în centrul oaselor. Măduva osoasă nu este același lucru cu măduva spinării! Măduva spinării se află în coloana vertebrală și are rolul de a transmite semnale nervoase de la creier către alte părți ale corpului și viceversa.

Cele două tipuri de măduvă osoasă sunt:

Măduvă osoasă roșie (care conține celule stem hematopoietice);

Măduvă osoasă galbenă (care conține celule stem mezenchimale).

Pentru ce afecțiuni se recomanda transplantul de celule stem/măduvă osoasă?

Transplantul de celule stem este indicat ca tratament în următoarele afecțiuni:

• anemie aplastică severă;
• leucemie acută;
• mielodisplazie;
• leucemie mieloidă cronică;
• leucemie limfocitară cronică;
• talasemie majoră;
• siclemie;
• cazuri selecționate de mielom multiplu;
• cazuri selecționate de limfom Hodgkin;
• cazuri selecționate de limfom Non-Hodgkin;
• boală mieloproliferativă;
• boli imunodeficitare;
• anemia Fanconi;
• dereglări metabolice ereditare;
• sindroame de insuficiență medulară;
• anemie diseritropoietică congenitală;
• trombocitopatie ereditară severă;
• aplazie eritroidă pură (Sindrom Blackfan Diamond).

Care sunt criteriile de donare a celulelor stem?

Dacă îndepliniți următoarele 3 criterii, puteți deveni donator de celule stem:

• Aveți vârsta cuprinsă între 18 și 45 de ani în momentul înscrierii;
• Aveți o stare foarte bună de sănătate și nu suferiți de următoarele afecțiuni: boli cardiovasculare severe, boli pulmonare severe, boli renale severe, boli neurochirurgicale severe, boli infecțioase severe, alergii severe, boli autoimune severe, cancer.
• Vă dați acordul cu privire la recoltare contactând Centrul Donatorilor de Celule Stem Hematopoietice la site-ul registru-celule-stem.ro.

Care sunt modalitățile de donare a celulelor stem?

Celulele stem pot fi recoltate din:

Donarea de celule stem din cordonul ombilical. Sângele din cordonul ombilical reprezintă o sursă bogată în celule stem (în special în celule stem hematopoietice). De aceea, după naștere, femeile însărcinate pot opta pentru donarea celulelor stem din cordonul ombilical. Recoltarea nu implică niciun risc pentru mamă sau bebeluș, deoarece operațiunea este realizată după tăierea cordonului ombilical. Celulele sunt recoltate, criogenizate și păstrate într-o bancă de celule stem.

Donarea de celule stem din sânge periferic (afereză sau hematofereză). Procedura implică:

Pasul 1. Injectarea de două ori pe zi, timp de 4 zile, a unei proteine sintetizate numite factor de creștere. Acesta are rolul de a stimula măduva să producă celule albe (leucocite), dar și de a determina celulele stem să se desprindă de măduva osoasă și să circule în sânge, pentru a putea fi recoltate.

Pasul 2. Efectuarea unei analize de sânge în a 5-a zi, pentru a verifica concentrația de celule stem din sânge, și donarea de celule stem. În vena femurală a donatorului (pe picior) se introduce un cateter, iar donatorul este conectat la un aparat care selectează celulele stem, restul de sânge fiind reintrodus în organism pe cale intravenoasă. Procedura nu este dureroasă, nu necesită anestezie și durează între 3 și 5 ore. În tot acest timp, donatorul va fi asistat de echipa medicală.

În prezent, peste 70% din transplanturile de celule de stem se fac folosind celule recoltate din sânge periferic. Ca orice tratament, și acesta poate provoca reacții adverse, ca urmare a utilizării factorului de creștere, precum: dureri osoase sau musculare, dureri de cap, scăderea tensiunii arteriale și oboseală. Aceste reacții pot fi prevenite prin administrarea de paracetamol.

Donarea de celule stem din măduva osoasă. Această metodă nu necesită administrarea niciunei substanțe înainte de recoltare, însă se face sub anestezie generală, într-o sală operatorie. Măduva osoasă este recoltată din osul bazinului folosind un ac și o seringă. Donatorul va fi externat după 24 de ore de la donare, iar refacerea durează în medie 1 săptămână. După donare, este posibil ca donatorul să resimtă timp de 2-3 zile dureri în locul puncțiilor sau dureri de cap cauzate de anestezie. Din acest motiv, îi va fi administrat un tratament antidureros.

În prezent, aproximativ 20% dintre transplanturile de celule stem se fac cu celule recoltate direct din măduva osoasă.

Care sunt pașii de urmat pentru donare?

Pasul 1. Verificați dacă îndepliniți criteriile de eligibilitate (aveți între 18 și 45 de ani și sunteți sănătos/-oasă).

Pasul 2. Completați formularul de înscriere https://www.rndvcsh.ro/implica-te/

Pasul 3. După consiliere cu echipa Centrului Donatorilor, semnați consimțământul și completați un chestionar medical.

Pasul 4. Vi se vor recolta 2 eprubete de sânge pentru analize, iar dacă rezultatele sunt bune, veți primi o confirmare și veți fi înscris(ă) în Registru.

Pasul 5. După înscrierea în Registru, veți rămâne în baza de date până la vârsta de 60 ani. Pe toată perioada în care sunteți donator activ, trebuie să informați Centrul, pe orice cale, orice modificare privind:

• numele, adresa, numărul de telefon
• starea de sănătate, dacă aceasta constituie o contraindicație pentru donare
• contraindicații temporare, cum ar fi o sarcină
• plecarea din țară pentru perioade îndelungate
• decizia de a nu mai dona.

Pasul 6. Dacă este identificat un pacient compatibil cu dvs., DOAR ATUNCI SUNTEȚI CONTACTAT(Ă) de către Registru. Compatibilitatea se determină prin compararea a 6-12 markeri genetici, numiți markeri HLA. Întrucât succesul transplantului de celule stem crește odată cu numărul de markeri identici între pacient și donator, medicii caută donatori cu compatibilitate de 100%. Dacă nu găsesc, încearcă cu donatori cu compatibilitate de 90%, apoi 80%, până la pragul de 50%.

Pasul 7. Efectuați analize suplimentare de verificare a stării de sănătate, apoi sunteți pregătit(ă) pentru donare.

De reținut!

• Măduva osoasă nu este același lucru cu măduva spinării.
• În 70% din cazuri, celulele stem sunt recoltate din sângele periferic al donatorului. Procedura nu este dureroasă și nu necesită anestezie.
• Donarea de celule stem din măduvă osoasă se face sub anestezie generală, în sala operatorie.
• Celulele stem donate se refac în aproximativ 1 săptămână de la donare.
• Dacă sunteți înscris(ă) în Registru, acest lucru nu înseamnă neapărat că veți fi donator. Veți fi contactat(ă) doar dacă este identificată o persoană compatibilă cu dvs.

Vă gândiți să vă înscrieți pentru donare de celule stem? Care sunt principalele neclarități pe care le aveți cu privire la procedura de donare?

Autor: Gabriela Vornicu

Bibliografie

1. https://www.rndvcsh.ro/Manual-documentare-jurnalisti.pdf

2. https://www.dondemoelleosseuse.fr/

3. https://www.cordcenter.ro/celulele-susa/

Post-ul Ghid complet privind donarea de celule stem/măduvă osoasă apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.

În cazul anemiei aplastice severe, numărul de celule sanguine este extrem de scăzut, de aceea poate pune în pericol viața pacientului, necesitând astfel spitalizare imediată.

Transfuzii de sânge

Deși nu reprezintă un leac pentru anemia aplastică, transfuziile de sânge pot ține sub control sângerările și pot ameliora simptomele prin furnizarea de celule sanguine pe care măduva osoasă nu le produce.

În general, nu există o limită a numărului de transfuzii de sânge pe care pacientul le poate primi, dar uneori pot apărea complicații în cazul transfuziilor multiple. Globulele roșii transfuzate conțin fier care se poate acumula în corp, afectând astfel organele vitale dacă nu este tratată supradozarea cu fier. În acest caz, pot fi utilizate medicamente pentru a ajuta la eliminarea excesului de fier din corp.

În timp, organismul pacientului poate dezvolta anticorpi împotriva celulelor sanguine transfuzate, ceea ce le face mai puțin eficiente în ameliorarea simptomelor. Pentru a evita aceste complicații, se utilizează medicamente imunosupresoare.(1)

Transplant de celule stem

Transplantul de celule stem de la un donator pentru refacerea măduvei osoase ar putea fi singura opțiune de tratament de succes pentru persoanele cu anemie aplastică severă. Transplantul de celule stem, numit și transplant de măduvă osoasă, este, în general, tratamentul preferat pentru persoanele mai tinere și care au un donator compatibil — cel mai adesea un frate sau o soră.

În cazul în care se găsește un donator, măduva osoasă bolnavă va fi mai întâi „golită” prin radiații sau chimioterapie. Celulele stem sănătoase de la donator sunt apoi filtrate și injectate intravenos în fluxul sanguin al pacientului. Odată injectate, acestea migrează către cavitățile măduvei osoase și încep să creeze noi celule sanguine.

Procedura necesită o perioadă îndelungată de spitalizare. După transplant, pacientul va primi medicamente pentru a preveni respingerea celulelor stem donate.

Transplantul de celule stem implică și riscuri. Există riscul ca organismul să respingă transplantul, ceea ce poate duce la complicații care pot pune viața în pericol. În plus, nu toată lumea poate primi transplanturi sau găsi un donator compatibil.(1)

Imunosupresoare

În cazul persoanelor care nu pot primi un transplant de măduvă osoasă sau în cazul celor a căror anemie aplastică se datorează unei boli autoimune, tratamentul poate consta în medicamente care modifică sau inhibă sistemul imunitar.

Medicamentele precum ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune) și globulina antitimocitară inhibă activitatea celulelor imune care deteriorează măduva osoasă. Astfel, măduva osoasă se poate reface și poate genera noi celule sanguine. Ciclosporina și globulina antitimocitară sunt adesea administrate împreună.

Adesea, împreună cu aceste medicamente sunt utilizați și corticosteroizii, cum ar fi metilprednisolonul (Medrol, Solu-Medrol). Deși sunt eficiente, aceste medicamente slăbesc și mai mult sistemul imunitar. De asemenea, este posibil ca anemia să revină după întreruperea acestor medicamente.(1)

Stimulente ale măduvei osoase

Anumite medicamente — inclusiv factorii de stimulare a coloniilor, cum ar fi sargramostim (Leukine), filgrastim (Neupogen) și pegfilgrastim (Neulasta), epoetin alfa (Epogen/Procrit) și eltrombopag (Promacta) — stimulează măduva osoasă pentru a produce noi celule sanguine. Factorii de creștere sunt adesea utilizați împreună cu medicamentele imunosupresoare.(1)

Antibiotice, antivirale

Din cauza anemiei aplastice, sistemul imunitar este slăbit, ceea ce vă face mai predispus la infecții.
Dacă aveți anemie aplastică, consultați-vă medicul la primul semn de infecție, cum ar fi febra. Dacă infecția se agravează, vă poate pune viața în pericol. Dacă aveți anemie aplastică severă, este posibil ca medicul dumneavoastră să vă prescrie antibiotice sau medicamente antivirale pentru a ajuta la prevenirea infecțiilor.(1)

Alte tratamente

Anemia aplastică cauzată de tratamentele cu radiații și chimioterapie pentru cancer se ameliorează de obicei după terminarea acestor tratamente. Același lucru este valabil și pentru majoritatea celorlalte medicamente care induc anemie aplastică.

Femeile gravide cu anemie aplastică sunt tratate cu transfuzii de sânge. De cele mai multe ori, anemia aplastică care este indusă de sarcină se ameliorează odată cu încheierea sarcinii. Dacă aceasta nu se ameliorează, va fi necesară continuarea administrării tratamentului.(1)

Găsirea unui donator compatibil pentru un transplant de măduvă osoasă

Pentru ca un transplant de măduvă osoasă să aibă succes, este nevoie de un donator compatibil. Un donator compatibil este o persoană cu aceeași grupă sanguină sau cu o constituție genetică similară. În marea majoritate a cazurilor, cei mai compatibili sunt rudele apropiate, cum ar fi un frate sau un părinte.

Dacă nu aveți un donator compatibil apropiat, vă puteți înscrie într-un registru național. Acest registru vă va găsi un donator compatibil. Până la identificarea unui donator compatibil, este posibil să aveți nevoie de terapie cu imunosupresoare sau de alte tratamente.(2)

De reținut!

• Anemia aplastică este o afecțiune rară, dar gravă, a măduvei osoase. Aceasta apare atunci când celulele stem nu creează suficiente celule sanguine.
• Este posibil să faceți vânătăi, să aveți o stare de oboseală sau să prezentați dificultăți de respirație.
• Fără tratament, anemia aplastică poate crește riscul de infecții grave, hemoragii, probleme cardiace și alte complicații.
• Singurul tratament pentru anemia aplastică este transplantul de măduvă osoasă.
• Dacă trebuie să așteptați un donator de măduvă osoasă care să fie compatibil, puteți lua medicamente imunosupresoare, cum ar fi globulină antitimocitară (ATG), ciclosporină, tacrolimus sau eltrombopag.
• Majoritatea persoanelor care primesc tratament pentru anemie aplastică au o calitate ridicată a vieții.(2)

Cunoașteți persoane care suferă de anemie aplastică? Ce tratament au primit și ce recomandări le-ați oferi persoanelor care se confruntă cu această afecțiune?

Traducere din limba engleză de Gabriela Vornicu

Bibliografie:

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aplastic-anemia/diagnosis-treatment/drc-20355020
2. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16747-aplastic-anemia

Post-ul Tratamentul anemiei aplastice apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.

Definiția anemiei aplastice

Anemia aplastică este o afecțiune care apare atunci când măduva osoasă nu produce suficiente globule roșii, globule albe și trombocite.

Sistemul imunitar al organismului este confuz și începe să atace aceste celule esențiale. (1)

Cauzele anemiei aplastice

Celulele stem din măduva osoasă produc celule sanguine (globule roșii, globule albe și trombocite). În cazul anemiei aplastice, celulele stem sunt deteriorate. De cele mai multe ori, anemia aplastică este cauzată de sistemul imunitar care atacă celulele stem din măduva osoasă. Alți factori care pot leza măduva osoasă și care pot afecta producția de celule sanguine includ:
• Tratamentele cu radiații și chimioterapie. Aceste terapii de combatere a cancerului omoară celulele canceroase, dar pot afecta și celulele sănătoase, inclusiv celulele stem din măduva osoasă. Anemia aplastică poate fi un efect secundar temporar al acestor tratamente.
• Expunerea la substanțe chimice toxice. Expunerea la substanțe chimice toxice, cum ar fi cele din pesticide, insecticide și benzen (o componentă a benzinei), poate cauza anemie aplastică. Acest tip de anemie s-ar putea ameliora dacă evitați expunerea repetată la substanțele chimice care v-au provocat boala.
• Utilizarea anumitor medicamente. Unele medicamente, cum ar fi cele utilizate pentru tratarea artritei reumatoide și unele antibiotice, pot cauza anemie aplastică.
• Boli autoimune. În cazul afecțiunilor autoimune, sistemul dvs. imunitar atacă celulele sănătoase. De aceea, în cazul acestor boli pot fi afectate și celulele stem din măduva osoasă.
• Infecții virale. Infecțiile virale care afectează măduva osoasă pot influența apariția anemiei aplastice. Printre virusurile care au fost corelate cu anemia aplastică se numără hepatita, virusul Epstein-Barr, citomegalovirusul, parvovirusul B19 și HIV (virusul imunodeficienței umane).
• Sarcina. În cazul femeilor însărcinate, sistemul imunitar ar putea ataca măduva osoasă.
• Factori necunoscuți. De multe ori, medicii nu pot determina cauza anemiei aplastice. În aceste cazuri, diagnosticul este anemie aplastică idiopatică.(2)

Simptomele anemiei aplastice
Simptomele pot varia în funcție de persoană. Simptomele anemiei aplaziei medulare pot include:
– dureri de cap;
– amețeli;
– tulburări gastrice (greață);
– dificultăți de respirație;
– vânătăi;
– lipsă de energie sau stare ușoară de oboseală;
– paloare anormală sau lipsa de culoare a pielii;
– scaun cu sânge;
– sângerări nazale;
– sângerarea gingiilor;
– febră;
– durere la nivelul sinusurilor;
– ficat mărit sau splină mărită;
– pete albe pe interiorul gurii (afte bucale).

Aceste simptome pot semăna cu simptomele altor afecțiuni ale sângelui sau ale altor probleme de sănătate. Pentru un diagnostic precis, consultați întotdeauna medicul.(1)

Clasificarea anemiei aplastice
În funcție de severitate, anemia aplastică poate fi clasificată în: anemie nonseveră, severă şi foarte severă.

Observație: *În plus față de o celularitate a măduvei osoase de < 25%.(3)

De asemenea, în funcție de cauză, anemia aplastică mai poate fi clasificată în anemie aplastică congenitală sau dobândită.

Anemia aplastică congenitală apare din cauza unei mutații genetice aleatorii. Este întâlnită frecvent la copii și la persoanele mai tinere.

Anemia aplastică dobândită apare din cauza unei probleme a sistemului imunitar. Este întâlnită mai frecvent la persoanele în vârstă, dar poate apărea și la persoanele mai tinere.

Diagnosticarea anemiei aplastice
La persoanele care prezintă simptome de anemie sunt efectuate analize de sânge. Dacă analizele indică scăderea numerică a tuturor tipurilor de celule sanguine, se examinează măduva osoasă.

Diagnosticul de anemie aplastică se pune după examinarea microscopică a unui eșantion din măduva osoasă (numită biopsie de măduvă osoasă), dacă aceasta indică o reducere considerabilă a numărului de celule ale măduvei osoase.(4)

Tratamentul anemiei aplastice
Anemia aplastică severă poate duce la deces dacă nu este tratată imediat. Transfuziile de globule roșii, de trombocite și de substanțe numite factori de creștere pot crește temporar numărul de globule roșii, de globule albe și de trombocite.

Transplantul de celule stem este cel mai frecvent tratament pentru anemia aplastică, deoarece poate vindeca boala, în special la persoanele tinere care au un donator de celule stem compatibil. Dacă nu este posibilă realizarea transplantului, persoana va primi un tratament cu globulină antitimocitară și ciclosporină, pentru a suprima sistemul imunitar și a permite regenerarea celulelor stem din măduva osoasă.(4)

Pentru mai multe detalii, citiţi articolul Tratamentul anemiei aplastice.

Recomandări privind stilul de viață

Alimentație sănătoasă. Copilul dumneavoastră trebuie să aibă o alimentație sănătoasă. Există riscul ca acesta să se îmbolnăvească prin toxiinfecție alimentară. Din acest motiv, va trebui să evite brânzeturile maturate, laptele și sucurile nepasteurizate. De asemenea, copilul va trebui să evite alimentele gătite insuficient sau crude. Spălați și decojiți fructele și legumele proaspete înainte de a le servi. Nu lăsați copilul să mănânce de la bufetele din restaurante. Dacă aveți întrebări legate de dietă, solicitați medicului dvs. o trimitere către un nutriționist autorizat pentru sprijin suplimentar.

Exerciții fizice. Exercițiile fizice regulate și joaca sunt importante, dar la fel și pauza de odihnă între activități. Dacă copilul dvs. are dificultăți de respirație atunci când este activ, anunțați medicul. Deoarece copilul poate fi expus riscului de sângerare, infecție și oboseală, se recomandă de obicei evitarea sporturilor de contact. Dacă copilul este de vârstă școlară, colaborați cu profesorii și antrenorii pentru ca acesta să poată participa în siguranță la activitățile colegilor.

Prevenirea infecțiilor. Asigurați-vă că copilul dumneavoastră este vaccinat în fiecare an împotriva gripei și întrebați medicul dacă sunt necesare alte vaccinuri preventive. Stați departe de aglomerație și de prietenii sau rudele bolnave, în special în timpul sezonului de răceală și gripă. Reamintiți-i copilului dumneavoastră – și restului familiei – să se spele des pe mâini. Spălarea regulate a dinților va ajuta la prevenirea infecțiilor dentare și ale gingiilor. Țineți copilul departe de piscinele publice și de bazinele fierbinți, mai ales dacă copilul are răni deschise sau zgârieturi. Nu lăsați pe nimeni să fumeze în preajma copilului, inclusiv în casă și în mașină.(5)

De reținut!

• Anemia aplastică apare atunci când măduva osoasă nu produce suficiente globule roșii, globule albe și trombocite.
• Această afecțiune vă poate da o stare de oboseală, poate crește riscul de infecții, de apariție a vânătăilor sau poate crește frecvența sângerărilor.
• Tratamentele pot include transfuzii de sânge, antibiotice, medicamente pentru a stimula producția măduvei osoase și alte terapii.
• În unele cazuri, transplantul de măduvă osoasă poate vindeca anemia aplastică.(1)

Cunoașteți persoane care suferă de anemie aplastică? Ce sfaturi le-ați oferi părinților sau adulților care se confruntă cu această afecțiune?

Traducere din engleză în română: Gabriela Vornicu

Bibliografie:

1. https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/aplastic-anemia
2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aplastic-anemia/symptoms-causes/syc-20355015
3. https://www.dovepress.com/cr_data/article_fulltext/s149000/149683/img/IJWH-149683-T01.png
4. https://www.msdmanuals.com/fr/accueil/troubles-du-sang/an%C3%A9mie/aplasie-m%C3%A9dullaire
5. https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?contenttypeid=160&contentid=1

Post-ul Anemia aplastică – cauze, simptome, diagnostic și tratament apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.

Traducere realizata de ASPLA sub indrumarea dlui dr. Horatiu Vultur

BloodMarrowBooklet_Romanian-10.13.17

Post-ul Brosura SMD 1 – Cum functioneaza maduva mea osoasa apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.

Brosura realizata de The MDS Foundation, Inc. SUA

Traducere realizata de ASPLA sub indrumarea dlui dr. Horatiu Vultur

„Știați că… La naștere, întreaga noastră măduvă osoasă este roșie. Pe măsură ce îmbătrânim, o cantitate tot mai mare din aceasta se transformă în măduvă galbenă. La adulți, aproximativ jumătate din măduva osoasă este roșie și jumătate galbenă.”

https://www.mds-foundation.org/wp-content/uploads/2017/10/BloodMarrowBooklet_Romanian-10.13.17.pdf

Post-ul Cum Funcţionează Măduva Mea Osoasă? apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.

E greu de spus cu precizie cati oameni sufera in prezent de SMD deoarece nu a fost luat in evidenta decat relativ recent. In cadrul Programului de Monitorizare a Cancerului din Statele Unite exista o baza de date nationala numita Surveillance, Epidemiology, and End Results (Supraveghere, Epidemiologie si Rezultate – SEER), care a inceput sa colecteze date despre SMD pentru prima oara in 2001. Datele au fost adunate din 17 regiuni ale Statelor Unite, reprezentand 76 milioane de persoane; prima analiza a datelor inregistrate a fost publicata in Martie 2007.

Cercetatorii au descoperit ca 10.300 de cazuri noi de SMD au fost diagnosticate in 2003. Rata de incidenta ajustata in functie de varsta era de 3.3 cazuri la 100.000 persoane pe an si mai multi barbati decat femei au fost diagnosticati cu SMD (4.5 cazuri, fata de 2.3 la 100.000 de persoane pe an). De asemenea, au descoperit ca SMD afecteaza cu preponderenta populatia caucaziana si este mai putin comun in randul nativilor americani, inuitilor si populatiei insulare din zona Asiei si Pacificului.

SEER este considerat programul cu gradul cel mai ridicat de competenta in raportarea incidentei bolilor din Statele Unite; cu toate acestea, deoarece multi medici nu sunt constienti de necesitatea raportarii cazurilor de SMD, este posibil sa existe o subestimare a frecventei acestui sindrom.

Cu toate ca SMD este relativ comun pentru o boala de sange, numarul absolut de cazuri este totusi semnificativ mai mic decat formele comune de cancer, precum cel la san, plamani, colon sau prostata. Cazurile noi raportate anual pentru aceste boli sunt de ordinul zecilor de mii, pana la 200.000 pe an.

100 Questions & Answers

Sursa

Myelodysplastic Syndromes (MDS)

MDS Foundation

http://www.mds-foundation.org/

Traducere Alexandra Barsan

Post-ul Cat de comun este SMD? apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.

 Cel mai important semn clinic este cresterea de volum a ganglionilor, insa uneori splina este ca care creste in volum, sau ficatul, sau apar tumori constituite din limfocite, situate in diferite organe sau tesuturi.

Definitie

Sunt proliferari ale limfocitelor in ganglionii limfatici, uneori insa proliferarea are loc in maduva sau in alte organe, precum amigdalele, splina, ficatul, tubul digestive sau sistemul nervos central. Uneori aceste limfocite se pot gasi si in sange, constituind asa-numitele limfoame cu descarcare, dar aceasta situatie nu este obligatorie, cum este in leucemia limfatica cronica.

Diagnostic

Diagnosticul se pune pe biopsia prelevata din organul afectat, cel mai adesea acesta fiind ganglionul limfatic, prin examenul histopatologic al acesteia, uneori completat cu investigatii de mai mare precizie. Hemograma poate fi normal.

Gradul de extindere al bolii se apreciaza prin examen clinic si prin metode imagistice ca ecografia, radiografia, tomografia, scintigrafia, limfografia, rezonanta magnetica nucleara. Acestea permit stadializarea bolii in patru stadia de gravitate, fiecare putand sau nu sa asocieze si semen generale de boala, precum febra, transpiratii si scadere in greutate. Aceste stadia sunt:

Stadiul I

reprezinta afectarea de catre boala a unui singur grup ganglionar;

Stadiul II
a doua sau mai multe grupe de ganglioni situate de aceeasi parte a diafragmului, de obicei de partea superioara a acestuia;

Stadiul III

ganglionii interesati de boala sunt mai numerosi si se situeaza pe ambele parti ale diafragmului si

Stadiul IV

cel mai avansat si, deci, cel mai grav; are multiple determinari ganglionare de ambele parti ale diafragmului, asociate obligatoriu si cu determinari extraganglionare, cum sunt cele din: ficat, plamani, pleura, sistem nervos central, os, rinichi, glande endocrine, tib digestiv, maduva, etc.

Complicatii

Printre complicatiile acestei boli se numara in primul rand, infectiile, la care se adauga complicatiile datorate autoanticorpilor, adica a unor anticorpi generati impotriva structurilor proprii ale organismului, cum sunt, de exemplu, autoanticorpii antieritrocitari.

Tipuri

Exista doua tipuri de limfoame maligne, si anume:

– boala Hodgkin

– limfoamele nonHodgkiniene.

Fiecare are mai multe forme sau subtipuri, diferite atat ca structura a ganglionului, cat si ca celula care prolifereaza: limfocit B sau T. Ele sunt, de asemenea, diferentiate de raspunsul la tratament si de supravietuirea pacientului.

Boala Hodgkin are unele particularitati fata de limfoamele nonHodgkin, ea intalnindu-se la pacientii mai tineri si avand un prognostic mai bun, datorat in mare masura unui raspuns mai bun la tratament.

Tratament

Tratamentul urmareste obtinerea remisiunii complete si, in cele din urma, a vindecarii.

Acest tratament cuprinde asocieri de citostatice administrate in cure sau serii lunare, care combina diferite tipuri de citostatice, in functie de tipul de limfom si de celula (cure de polichimioterapie) si care asociaza uneori si cortizon.

Tratamentul se poate face si cu radioterapie sau cobaltoterapie, uneori in combinatie cu chimioterapia. De asemenea, in unele forme de limfom, se poate administra si interferon sau se pot incerca unele terapii mai noi cum este terapia cu anticorpi monoclonali, care au drept tinta un anume tip de celula, cu anumite caracteristici de suprafata.

Tratamentul chirurgical se refera la indepartarea unei tumori, cum ar fi de exemplu, o splina tumorala.

In unele cazuri se poate pune si problema asocierii la tratament a transplantului de celule stem periferice sau a transplantului medular, fie de la pacient fie de la un donator inrudit sau neinrudit.

Sursa:

„Bolile sangelui pe intelesul tuturor” – dr. Anca Roxana Lupu

http://www.simptomi.rs/images/non-hodgkin%20lymphoma.jpg

http://www.perpetuum-lab.com.hr/uploads/monthly_02_2014/ccs-1-0-96621300-1391444393.png

Post-ul Limfoame maligne apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.

Mielomul multiplu se manifesta clinic prin dureri osoase, semne de anemie si sensibilitate la infectii, care se repeta frecvent si raspund greu la tratament.

 Dintre gamapatiile maligne, mielomul multiplu este cea mai frecventa dintre aceste afectiuni. Ea apare la adult si este, in general, mai frecventa la varstnici.

Ea consta din proliferarea, in general intramedulara, a plasmocitelor.

Organomegalia nu este importanta, astfel ca pacientii nu remarca adenopatii si nu au dimensiuni crescute ale ficatului si splinei, exceptie de la aceasta regula facand doar o forma rara si particulara de mielom, care este POEMS-ul.

Anemia este progresiva si treptat devine simptomatica, cu astenie, fatigabilitate, simptome care, la pacientul in varsta, se confunda usor cu lipsa de antrenament, cu respiratia grea din afectiuni cardiace sau respiratorii care sunt mult mai frecvente decat mielomul.

Durerile osoase pot fi si ele confundate mult timp cu durerile articulare din boala reumatismala cronica degenerativa, doar ca durerile osoase nu sunt influentate de conditiile atmosferice si sunt rezistente la tratamentele antialgice si antiinflamatorii uzuale.

Infectiile se repeta, cu diferite cauze si localizari, si sunt rezistente la tratament.

Uneori pot sa apara complicatii ca fracturi pe os patologic, semne de insuficienta renala, semne neurologice, anemie hemolitica autoimuna, semne hemoragipare, semne de hipervascozitate, a serului manifestate prin ameteli, dureri de cap, tulburari de vedere sau de auz.

Semnele de laborator arata anemie, viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH) crescuta, cresterea calciului in sange, uneori cresterea ureei si a creatininei si, in principal, modificari ale eletroforezei proteinelor serice si urinare. Apare o crestere cu aspect monoclonal a gamaglobulinelor. Maduva hematopoietica este infiltrata cu celulele care determina boala si care sunt plasmocitele mielomatoase.

Radiografia oaselor arata leziuni relativ caracteristice, cel mai adesea cu lize mici si localizate dar multiple, mai rar macrolize sau osteoporoza difuza, sau leziuni mixte osteolitice si osteocondensate.

Tratamentul este complex si cuprinde corticoterapie, chimioterapie in cure de polichimioterapie, tratamentul complicatiilor, Interferon Alfa in anumite faze, tratamentul durerii, fixarea calciului in oase, plasmafareza, chiar transplant de celule stem hematopoietice.

Scopul tratamentului este de a obtine o stabilizare a bolii la pacientii in varsta, cu obtinerea unei asa numite faze de platou, sau de a vindeca boala la pacientii tineri, cu obtinerea remisiunii.

Boala Waldenstrom este mai rar intalnita decat mielomul multiplu, se aseamana cu acesta, principala deosebire fiind aceea ca in maduva se gasesc limfocite si nu plasmocite, iar aceste celule produc o anumita categorie de gamaglobuline si anume imunoglobuline de tip M. Evolutia fiind mai blanda si tratamentul este mai putin agresiv, limitandu-se uneori, ca si in cazul leucemiei limfatice cronice, la Leukeran si la tratarea complicatiilor infectioase, autoimune sau a celor generate de hipervascozitatea sangelui.

„Bolile sangelui pe intelesul tuturor” – Anca Roxana Lupu

Post-ul Mielomul Multiplu apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.

Leucemia mieloida acuta mai este numita leucemia mielogena, leucemia mieloblastica acuta, leucemia granulocitara acuta si leucemia nonlimfocitara acuta.

Leucemia mieloida acuta la adulti este un tip de cancer in care maduva osoasa produce mieloblasti anormali (mieloblasti – un stadiu in dezvoltarea celulelor albe), celule rosii sau trombocite anormale.

Leucemia mieloida acuta este un tip de cancer al sangelui si al maduvei osoase. Acest tip de cancer se agraveaza rapid daca nu este tratat. Este cel mai obisnuit tip de leucemie la adulti.
In mod normal, maduva osoasa produce celule stem (celule imature) care se vor transforma in celule sangvine mature. Exista 3 tipuri de celule sangvine mature:
– celulele rosii (hematii), care transporta oxigen si alte substante nutritive la alte tesuturi ale organismului

• celulele albe (leucocite), care lupta impotriva infectiilor si a altor boli
• trombocitele, care ajuta la prevenirea sangerarilor prin initirea coagularii.

In leucemia mieloida acuta, celulele stem se transforma in celule albe imature numite mieloblasti (sau blasti mieloizi). Acesti mieloblasti sunt anormali si nu se transforma in celule albe mature normale. Uneori in leucemia mieloida acuta, foarte multe celule stem se transforma in celule rosii sau trombocite anormale. Aceste leucocite, hematii sau trombocite anormale mai sunt numite celule leucemoide sau blasti leucemoizi. Celulele leucemoide sunt incapabile sa-si efectueze rolul lor normal si se pot acumula in maduva osoasa si in curentul sanguin astfel incat este mai putin loc pentru celule albe, celule rosii sau trombocite sanatoase. In aceste cazuri, pot sa apara infectii, anemii sau sangerari. Celulele leucemoide se pot raspandi in afara curentului sanguin in alte parti ale corpului, inclusiv la nivelul sistemului nervos central (creier si maduva spinarii), pielii si mucoaselor.
Exista mai multe subtipuri de leucemie mieloida acuta, acestea bazandu-se pe gradul de maturitate al celulelor canceroase la momentul diagnosticului si pe gradul de diferentiere fata de celulele normale. Fumatul, chimioterapia anterioara si expunerea de radiatii pot influenta riscul de aparitie al leucemiei mieloide acute la adulti.

Factori de risc

Factorii de risc posibili pentru leucemia mieloida acuta sunt:

• sexul masculin
• fumatul, in special dupa 60 de ani
• chimioterapie sau radioterapie anterioara
• tratament pentru leucemie limfoblastica acuta in copilarie
• expunerea la radiatii atomice sau benzen
• istoric de afectiuni sanguine cum ar fi sindromul mielodisplazic.

Simptome

Semnele posibile de leucemie mieloida acuta includ febra, astenia si sangerarile sau contuziile aparute la traumatisme minime. Semnele precoce ale leucemiei mieloide acute pot fi asemanatoare celor determinate de gripa sau alte boli obisnuite.

Medicul trebuie consultat daca apare oricare din urmatoarele simptome:

– febra

– scurtarea respiratiei

– sangerari sau contuzii aparute la traumatisme minime

– petesii (pete punctiforme, plate localizate sub piele, determinate de sangerari)

– astenie

– pierderea poftei de mancare sau scaderea in greutate.

Investigatii

 Sunt folosite teste ce examineaza sangele si maduva osoasa pentru detectarea si diagnosticul leucemiei mieloide acute la adulti:

• examen fizic si anamneza: un examen fizic este necesar pentru a verifica semnele generale de sanatate, inclusiv pentru semnele de boala, cum ar fi ganglioni mariti sau orice alt semn neobisnuit; va fi urmarit istoricul bolilor, tratamentelor anterioare si al obiceiurilor pacientului

– numaratoare de celule sanguine: este prelevata o mostra de sange pentru a verifica:

– numarul de celule rosii, celule albe, trombocite

– cantitatea hemoglobinei (proteina care transporta oxigenul) din celulele rosii

– procentul de celule rosii din mostra de sange

– studii biochimice: o mostra de sange este prelevata pentru a masura cantitatile din anumite substante eliberate in sange de catre organe si tesuturi; o cantitate neobisnuita (mai mare sau mai mica decat normalul) dintr-o substanta poate fi un semn al afectiunii organului sau tesutului care o produce

– frotiu de sange periferic: o mostra de sange este analizata pentru eventuala prezenta a celulelor blastice, numarul si tipul celulelor albe, numarul trombocitelor si modificarile formei celulelor sanguine

– aspiratie si biopsie de maduva osoasa: prelevarea unei portiuni mici de os si maduva osoasa cu ajutorul unui ac de la nivelul sternului sau crestei iliace; medicul anatomopatolog analizeaza mostra la microscop pentru a verifica prezenta celulelor anormale

– analiza citogenetica: este folosita pentru identificarea celulelor si se bazeaza pe tipurile de antigene sau markeri de la nivelul suprafetei celulelor. Procedura este folosita pentru diagnosticul subtipului de leucemie mieloida acuta, comparand celulele canceroase cu cele normale ale sistemului imun.

Stadializare

Odata diagnosticata leucemia mieloida acuta, se efectueaza teste pentru a verifica daca celulele canceroase s-au extins in alte parti ale corpului. Gradul de extindere al cancerului este descris in stadii. In leucemia mieloida acuta la adult, tratamentul se face in functie de subtipul leucemiei si gradul de extindere la alte tesuturi in afara sangelui sau maduvei spinarii.

Se efectueaza urmatoarele teste pentru a determina daca leucemia s-a raspandit in organism:
– radiografie cardiopulmonara – o radiografie a organelor si oaselor de la nivelul toracelui; se foloseste o unda de energie care trece prin organism si se efectueaza o imagine a organelor pe un film

– punctie lombara – o procedura prin care se preleveaza lichid cefalorahidian de la nivelul coloanei vertebrale cu ajutorul unui ac

– ecografie – o procedura prin care sunete de energie inalta (ultrasunete) sunt transmise in organism, lovindu-se de tesuturile si organele interne din abdomen si determina aparitia unor ecouri; ecourile formeaza o imagine a organelor numita sonograma.
Nu exista o stadializare standard a leucemiei mieloide acute la adulti. Boala este descrisa ca fiind netratata, in remisiune sau recurenta.

Leucemia mieloida acuta netratata

In leucemia mieloida acuta netratata, boala este nou diagnosticata. Nu a fost tratata decat pentru ameliorarea simptomelor cum ar fi febra, sangerarea sau durerea si sunt adevarate urmatoarele:
– numaratoarea de celule sanguine este anormala

– cel putin 20% din celulele de la nivelul maduvei spinarii sunt blasti (celule leucemoide)
– exista semne sau simptome de leucemie.

Leucemia mieloida acuta in remisiune

In leucemia mieloida acuta aflata in remisiune, boala a fost tratata si sunt adevarate urmatoarele:
– numaratoarea de celule sanguine este normala

– mai putin de 5% din celulele de la nivelul maduvei osoase sunt blasti (celule leucemoide)
– nu sunt semne sau simptome de leucemie la nivel cerebral, al maduvei spinarii sau in alta parte a corpului.

Leucemia mieloida acuta recurenta

Leucemia mieloida acuta recurenta este tipul de cancer care a reaparut dupa tratament, la nivelul sangelui sau al maduvei osoase.

Factori care afecteaza prognosticul si tratament

 Unii factori afecteaza prognosticul (sansa de vindecare) si optiunile de tratament. Prognosticul si optiunile de tratament depind de:

• varsta pacientului
• subtipul leucemiei mieloide acute
• chimioterapieanterioara pentru tratamentul unui alt tip de cancer
• antecedente de afectiuni sanguine cum ar fi sindromul mielodisplazic
• afectarea sistemului nervos central.

Este important ca leucemia mieloida acuta sa fie tratata in mod corespunzator.

Tratament

 Unii factori afecteaza prognosticul (sansa de vindecare) si optiunile de tratament. Prognosticul si optiunile de tratament depind de:

• varsta pacientului
• subtipul leucemiei mieloide acute
• chimioterapie anterioara pentru tratamentul unui alt tip de cancer
• antecedente de afectiuni sanguine cum ar fi sindromul mielodisplazic
• afectarea sistemului nervos central.

Este important ca leucemia mieloida acuta sa fie tratata in mod corespunzator.

Tratament – Generalitati

Sunt disponibile diferite tipuri de tratamente pentru pacientii cu leucemie mieloida acuta. Unele tratamente sunt standard (folosite in mod curent) si unele sunt testate in trialuri clinice. Inaintea inceperii tratamentului, pacientii au posibilitatea de a participa la trialuri clinice. Un trial clinic reprezinta un studiu efectuat pentru a ajuta la imbunatatirea tratamentelor actuale sau pentru a obtine informatii despre un tratament nou la pacientii cu leucemie. Cand un trial clinic demonstreaza ca un tratament nou este mai eficient decat tratamentul standard, tratamentul nou va deveni tratamentul standard.
Tratamentul leucemiei mieloide acute la adulti are de obicei doua faze:
– terapia de inducere a remisiunii – aceasta este prima faza a remisiunii; scopul este de a ucide celulele leucemoide din curentul sanguin si de la nivelul maduvei spinarii; acest lucru induce remisiunea leucemiei

– terapia de intretinere – aceasta este a doua faza a tratamentului si incepe dupa ce leucemia este in remisiune; scopul tratamentului de intretinere este de a ucide celulele leucemoide ramase care pot sa nu fie active dar care pot sa se dezvolte si sa determine o recadere; aceasta faza mai este numita terapia de continuare a remisiunii.

Tratament standard

Exista patru tipuri de tratament standard:

Chimioterapia

Chimioterapia este tratamentul care foloseste medicamentele pentru a opri cresterea celulelor canceroase, fie omorand aceste celule, fie impiedicand diviziunea celulelor. Cand chimioterapia este administrata oral sau injectabil intravenos sau intramuscular, substantele patrund in curentul sanguin si ajung astfel la nivelul celulelor canceroase (chimioterapie sistemica). Cand chimioterapicele sunt plasate in coloana vertebrala (chimioterapie intratecala), intr-un organ sau o cavitate a organismului cum ar fi abdomenul, medicamentele afecteaza celulele canceroase de la acel nivel (chimioterapie regionala). Chimioterapia intratecala poate fi aplicata pentru tratamentul leucemiei mieloide acute care se poate extinde sau s-a extins deja la nivelul creierului sau a maduvei spinarii. Chimioterapia combinata este tratamentul care foloseste mai mult de o substanta anticanceroasa. Tipul de chimioterapie care este folosit depinde de subtipul cancerului si de gradul de extindere la nivelul creierului sau maduvei spinarii

Radioterapia

Radioterapia este tratamentul anticanceros care foloseste raze X de inalta energie sau alte tipuri de radiatii pentru a omora celulele canceroase. Exista doua genuri de radioterapie. Radiatia externa foloseste un aparat extern pentru a trimite radiatii catre tesutul canceros din organism. Radiatia interna foloseste substante radioactive sigilate in ace, seminte sau catetere, care sunt asezate direct la nivelul sau langa tesutul canceros. Tipul de radioterapie care va fi folosit depinde de tipul sau stadiul cancerului

Transplantul de celule stem

Transplantul de celule stem este metoda prin care se face chimioterapie initiala si apoi inlocuirea celulelor din care se dezvolta celulele sanguine care sunt anormale sau distruse de tratamentul anticanceros. Celulele stem (celule sanguine imature) sunt prelevate din curentul sanguin sau de la nivelul maduvei osoase de la pacient sau de la un donator, sunt congelate si conservate. Dupa ce chimioterapia este completa, celulele stem conservate sunt dezghetate si redistribuite pacientului. Aceste celule stem se dezvolta si refac celulele sanguine.

Alte terapii medicamentoase

Trioxidul de arseniu si acidul trans retinoic (ATRA) sunt medicamentele anticanceroase care ucid celulele leucemice, opresc diviziunea celulelor canceroase sau ajuta la transformarea celulelor leucemice mature in celule celule albe sanguine. Aceste medicamente sunt folosite la tratamentul leucemiei promielocitare acute.

Alte tratamente

Alte tipuri de tratamente sunt testate in trialuri clinice. Printre acestea se numara si terapia biologica.

Terapia biologica este tratamentul care foloseste sistemul imunitar al pacientului pentru a lupta impotriva cancerului. Substantele produse in organism sau in laborator sunt folosite pentru a intensifica sistemul natural de aparare impotriva cancerului. Acest tratament mai este numit bioterapie sau imunoterapie. Un tratament biologic este terapia cu anticorpi monoclonali, care foloseste anticorpi produsi in laborator dintr-un singur tip de celule ale sistemului imun. Acesti anticorpi pot identifica substantele de pe celulele canceroase sau substantele normale care ajuta la dezvoltarea celulelor canceroase. Anticorpii se ataseaza la aceste substante si omoara sau blocheaza cresterea celulelor canceroase. Anticorpii monoclonali sunt administrati prin perfuzie. Ei pot fi administrati singuri sau impreuna cu medicamente, toxine sau substante radioactive pentru a omora celulele canceroase.

Optiuni terapeutice

Leucemia mieloida acuta netrata la adulti

Tratamentul standard pentru leucemia mieloida acuta netratata in timpul fazei de inductie a remisiunii depinde de subtipul leucemiei si poate sa includa urmatoarele:

• chimioterapia combinata
• doza mare de chimioterapie combinata
• transplant de celule stemde la un donator
• acid trans-retinoic (ATRA) plus chimioterapie
• chimioterapie intratecala.

Leucemia mieloida acuta aflata in remisiune

Tratamentul standard al leucemiei mieloide acute in timpul fazei de remisiune depinde de subtipul leucemiei si poate sa includa urmatoarele:

• chimioterapie combinata
• doza mare de chimioterapie cu sau fara radioterapie, si transplant de celule stem folosind celulele stem ale pacientului
• doza mare de chimioterapie si transplant de celule stem de la un donator.

Leucemia mieloida acuta recurenta

Tratamentul standard al leucemiei mieloide acute recurente depinde de subtipul leucemiei si include:

• chimioterapie combinata
• terapie biologica cu anticorpi monoclonali- transplant de celule stem

–    radioterapie in doze mici ca tratament paliativ pentru ameliorarea simptomelor si a imbunatatii calitatea vietii

–     terapia cu trioxid de arseniu.

Sursa:

http://www.sfatulmedicului.ro/Leucemii-si-limfoame/leucemia-mieloida-acuta-la-adulti_796

Post-ul Leucemia Mieloida Acuta apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.

Leucemia Acuta Limfoblastica (LAL) cunoscuta si ca Leucemie Acuta Limfocitica este un tip de neoplasm al celulelor albe sanguine,  numite limfocite.  Celulele leucemice invadeaza rapid torentul sanguin dar  pot acapara intreg organismul – noduli limfatici, splina, sistem nervos central s.a. Termenul de „Acuta” defineste modul sau de evolutie, aceasta progresand rapid, in doar cateva luni putandu-se ajunge la deces daca nu este tratata. (1)Este o afectiune rara, reprezentand aproximativ 0,3% din totalul cancerelor. In 60% din cazuri, aceasta boala apare intre 0-14 ani. (4)

! Nota: pentru o mai buna intelegere a acestei afectiuni, va recomandam sa cititi articolul referitor la Leucocite 

Etiologie

Inca nu se cunoaste cauza ce duce la LAL, insa sunt implicate mecanisme ce induc mutatii la nivelul genelor ce coordoneaza formarea celulelor albe.  (4)

• expunere la doze mari de radiatii (fie accidente nucleare, fie chimioterapie) (4)
• substante chimice precum benzen, pesticide sau substante chimioterapice (4)

Semne si Simptome

Pacientii pot fi asimpatomatici sau neasimptomatici. Cel mai comun simptom este febra, de obicei febra nu este insotita de nici un alt simptom sau manifestare a vreunei infectii.(2)

Simptomele pot fi date si de anemie aceasta determinand aparitia starilor de ameteala, oboseala, palpitatii, senzatie de lipsa de aer (dispnee). Paloarea tegumentara este datorata tot anemiei. Scaderea numarului de trombocite poate determina sangerari frecvente. (2)

Unii pacienti se pot prezenta cu adenopatii (cresteri ale dimensiunilor ganglionilor limfatici) sau in cazul LAL de celule T se pot prezenta cu mase mediastinale ce provoaca probleme respiratorii. (2)

10% din pacienti prezinta Coagulare Intravasculare Diseminata, o grava alterare a procesului de coagulare. (2)

Infiltrarea maduvei spinarii de catre celulele leucemice poate determina dureri la nivelul coloanei. Din cauza splenomegaliei (marirea diametrului splinei) pacientii pot avea satietate precoce, datorita raporturilor anatomice ale splinei cu stomacul. (2)

Examene de Laborator (2)

• hemoleucograma completa cu frotiu de sange periferic
• probe de coagulare (PT – Timp de Protrombina, aPPT, fibrinogen)
• teste de functionaitate renale si hepatice
• biopsie medulara

Criterii de Diagnostic (2)

Conform ghidului emis de National Comprehensive Cancer Network (NCCN) criteriile de diagnostic sunt

1. demonstrarea unor procente >20% de limfoblasti la nivel medular
2. frotiu al aspiratului medular colorat Wright/Giemsa ce este concordant din punct de vedere morfologic cu LAL
3. frotiu din biopsia medulara colorat Hematoxylin and eosin (H&E)
4. fenotipare pri flow cytometry

Grupuri de risc – LAL pediatrica (3)

• grup de risc standard (risc scazut) – copii intre 1-10 ani ce au un nivel al celulelor albe sub 50,000/microL
• grup de risc crescut: copii in varsta de 10 ani ce au un nivel al celulelor albe de peste 50,000/microL sau mai mult

Alti factori ce se iau in considerare privind riscul sunt: (3)

• daca leucemia a inceput de la limfocitele B sau limfocitele T
• daca exista modificari la nivelul genelor sau cromozomilor limfocitelor
• cat de mult si in ce interval de timp scade numarul de celule leucemice de la inceperea tratamentului
• daca celulele leucemice se gasesc la nivelul lichidului cerebrospinal

Este importanta stratificarea pe grupuri de risc intrucat tratamentele pentru cele doua grupuri sunt diferite in ceea ce priveste dozele de anticanceroase, acestea fiind mai mari in grupul cu risc crescut. (3)

Tratament

Pentru ca evolutia bolii este una rapida, tratamentul trebuie inceput imediat de la confirmarea diagnosticului. (4).

Pot fi folosite 4 metode standard de tratament precum: chimioterapie, radioterapi, chimioterapie cu transplant de celule stem, terapie tintita.  Tratamentul se efectueaza pentru a impiedica raspandirea celulelor neoplazice la nivel cerebral sau la nivelul testiculelor. Inca in studiu, sunt cercetate noi metode de tratament – Chimeric antigen receptor (CAR) T-cell therapy. (3)

Tratamentul LAL in cadrul cazurilor pediatrice necesita o echipa de medici: medic oncolog pediatru, hematolog, pediatru, oncolog, radiolog, neurolog s.a in functie de caracteristicile manifestarilor. (3)

Chimioterapia este cea mai utilizata metoda de tratament, anticanceroasele sunt administrate in combinatie, fiind asociate cu un steroid. Acestea se administreaza in cure cu perioade de pauza de cateva saptamani intre cure. (4)

Initial scopul este de a distruge celulele neoplazice si de a ajunge intr-o perioada de remisie. Perioada de remisie este acea perioada in care nu se mai evidentiaza celule neoplazice la nivelul torentului sanguin si maduvei spinarii, productia medulara de celule sanguine a revenit la normal. Odata ce starea de remisie s-a dobandit, este necesara continuarea tratamentului pentru a fi siguri ca toate celulele neoplazice au fost distruse si astfel scazand sansa de reaparitie a unei noi LAL.

Articol realizat de Stud. Alexandra Guta

Bibliografie

(1) http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutelymphocyticallinadults/detailedguide/leukemia-acute-lymphocytic-what-is-all

(2) http://emedicine.medscape.com/article/207631-clinical

(3) http://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/child-all-treatment-pdq#link/stoc_h2_1

(4) http://www.leukaemia.org.au/blood-cancers/leukaemias/acute-lymphoblastic-leukaemia-all

Fotografie: http://www.kbic.com/blog/dmpkjobs/files/2014/09/Leukaemia.jpg

Post-ul Leucemia acuta limfoblastica apare prima dată în Asociatia Prietenii lui Adrian.